Inflamação nas paredes dos vasos sanguíneos
A doença de Behcet, também conhecida como síndrome de Behcet, é uma doença crónica, autoimuneTrata-se de uma doença auto-inflamatória rara, de origem desconhecida. Pensa-se que as suas manifestações são causadas por vasculite que provoca um lesões nos vasos sanguíneos de todo o corpo. A doença tem o nome do dermatologista turco, Dr. Hulusi Behçet, que em 1937 descreveu uma tríade de úlceras orais, úlceras genitais e inflamação ocular. Embora a doença de Behçet seja reconhecida em todo o mundo, a prevalência é mais elevada nos países do Mediterrâneo Oriental, do Médio Oriente e da Ásia Oriental ao longo da antiga Rota da Seda.
A doença de Behçet tende a desenvolver-se em adultos jovens, normalmente entre os 20 e os 30 anos, mas podem ser afectados doentes de todas as idades, sexos e raças. A doença é mais prevalente na Turquia (aproximadamente 400 casos por 100.000 pessoas).. Nos países do Médio Oriente, os homens são mais frequentemente afectados. Nos Estados Unidos, noutros países ocidentais, no Japão e na Coreia, a doença é mais comum nas mulheres. A prevalência está a aumentar a nível mundial devido a um melhor reconhecimento e notificação dos casos.
A investigação atual sugere que factores virais, bacterianos, genéticos e ambientais podem desempenhar um papel no desenvolvimento da doença de Behçet.mas não foi estabelecida uma causa específica, nem foram identificados os factores desencadeantes.
A doença de Béçet não é contagiosaPor conseguinte, não se propaga de pessoa para pessoa. Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Os sintomas mais comuns incluem úlceras orais, úlceras genitais, inflamação ocular, lesões cutâneas e artrite. A inflamação no interior do olho (uveíte anterior ou posterior, retinite e irite) pode ser grave e levar à perda de visão se não for tratada. Os exames oftalmológicos exaustivos devem fazer parte da avaliação sempre que estiverem presentes manifestações oculares. Outros sintomas da doença podem incluir coágulos sanguíneos, inflamação no sistema nervoso central, sintomas do trato digestivo e, raramente, envolvimento dos rins.
O tratamento da doença de Behçet é sintomático. O seu objetivo é reduzir os sintomas e prevenir complicações. O prognóstico varia consoante os sistemas de órgãos envolvidos.
Sintomas
Lesões orais
A ulceração oral tende a ser a manifestação mais precoce da doença de Behçet e surge frequentemente antes de quaisquer outros sinais ou sintomas.. As úlceras são dolorosas, superficiais ou profundas, redondas ou ovais e podem ter uma base branca ou amarela com uma auréola vermelha. O seu tamanho varia de 1 a 20 mm. As úlceras envolvem geralmente a mucosa bucal, a língua, os lábios, as gengivas, as amígdalas, a úvula, o palato ou a faringe. Podem estar presentes lesões múltiplas. Alguns doentes podem ter uma única úlcera, enquanto outros podem ter várias úlceras. As lesões cicatrizam em 10 a 20 dias sem deixar cicatrizes. A sua presença é essencial para um diagnóstico definitivo e devem aparecer pelo menos três vezes num período de doze meses.
Lesões genitais
As úlceras genitais ocorrem ligeiramente menos frequentemente do que as úlceras orais, desenvolvendo-se em cerca de 75% dos doentes.. As lesões tendem a ser maiores e mais profundas e, muitas vezes, curam com cicatrizes. Nos homens, as úlceras aparecem normalmente no escroto e menos frequentemente no eixo ou na glande (cabeça) do pénis. As lesões genitais nos homens podem estar associadas a epididimite. Nas mulheres, as lesões podem afetar a vulva, a vagina e o colo do útero.
Lesões cutâneas
As manifestações cutâneas na doença de Behçet ocorrem tipicamente em 60-90 % dos doentes. O eritema nodoso, uma inflamação que ocorre na camada gordurosa do tecido subcutâneo, provoca a formação de nódulos vermelhos profundos sob a pele.. Estes nódulos ulceram frequentemente, ao contrário das lesões de eritema nodoso que ocorrem com outras doenças. O eritema nodoso é mais comum nas mulheres. Outras manifestações cutâneas incluem nódulos acneiformes, pseudofoliculite e lesões papulopustulares. Nos homens, as lesões desenvolvem-se normalmente no pescoço e na face.
Manifestações oculares
A inflamação ocular é uma das manifestações características da doença de Behçet. A doença de Behçet é uma das poucas doenças auto-imunes capazes de causar uveíte anterior e posterior.. A uveíte anterior (inflamação do trato uveal na parte da frente do olho) pode apresentar-se com dor, visão turva, sensibilidade à luz e produção excessiva de lágrimas. Muitos casos ocorrem em pessoas saudáveis. A uveíte anterior é a forma mais comum de uveíte, ocorrendo predominantemente na população jovem e de meia-idade. A uveíte anterior pode ser grave e apresentar-se com hipópio (uma camada de pus grosseiramente visível na câmara anterior do olho).
A uveíte posterior (inflamação do trato uveal na parte posterior do olho) é menos comum e pode envolver a retina e a coroide.. Pode apresentar-se com visão turva, moscas volantes, dor ocular, vermelhidão e sensibilidade à luz. Para além da doença de Behçet, existem muitas causas infecciosas e não infecciosas que podem levar à uveíte posterior. A uveíte posterior só pode ser detectada durante um exame oftalmológico completo e deve ser tratada para evitar a perda de visão e outras complicações graves. O diagnóstico e o tratamento precoces da inflamação ocular recorrente ou persistente são essenciais, uma vez que a inflamação ocular, se não for tratada, é uma das principais causas de incapacidade nos doentes com doença de Behçet.
Artrite
A artrite ou espondilite periférica desenvolve-se em cerca de 50% dos doentes com doença de Behçet.. A artrite periférica pode ser monoarticular (que afecta apenas uma articulação) ou poliarticular (que afecta várias articulações). A artrite provoca dor, inchaço e rigidez nas articulações dos joelhos, tornozelos, pulsos e cotovelos. A espondilite apresenta-se frequentemente como sacroiliíte (com dor na zona lombar ou nas nádegas). As artralgias da doença de Behçet duram dias ou semanas e não causam danos permanentes. A artrite periférica é geralmente não-deformante.
Lesões gastrointestinais
O envolvimento gastrointestinal desenvolve-se em aproximadamente 25% dos doentes com doença de Behçet.. Os sinais tendem a aparecer anos após o início das úlceras orais, mas o envolvimento gastrointestinal pode ocorrer em qualquer altura. O envolvimento gastrointestinal pode ocorrer com úlceras do íleo e do ceco, mas qualquer parte do trato gastrointestinal, desde a boca até ao ânus, pode estar envolvida.. As manifestações mais comuns são a anorexia (falta de apetite), a dor, os vómitos, a diarreia e a hemorragia rectal. As ulcerações do esófago parecem ser mais comuns nos doentes dos EUA.. A predileção da doença de Behçet pelo envolvimento das veias pode causar a síndrome de Budd-Chiari em alguns doentes.. É essencial uma avaliação cuidadosa para excluir outras doenças que afectem o trato gastrointestinal.
Colonoscopia de doentes com doença de Behçet que apresentam úlceras
Pulmões
O envolvimento dos pulmões é menos comum, mas pode ocorrer na doença de Behçet. O envolvimento pulmonar pode apresentar-se com tosse, dispneia (falta de ar) e aneurismas. raramente, a artéria pulmonar. Os aneurismas (paredes salientes dos vasos sanguíneos) nos pulmões podem por vezes romper-se e causar hemorragia pulmonar.
Sistema nervoso central
O envolvimento do sistema nervoso central pode ser mais comum nos doentes dos EUA e da Europa, afectando até 30%. A doença tende a envolver a substância branca do cérebro e do tronco cerebral. As características neurológicas são variáveis e incluem dor de cabeça, confusão, choque, alterações de personalidade e perda de memória. Os sintomas do sistema nervoso central na doença de Behçet podem ser devidos a meningite asséptica ou a lesões resultantes de disfunção cerebral focal.
Outros sintomas
O vasculite de grandes vasos podem produzir sopros no peito ou no abdómen. A doença cardíaca clinicamente significativa desenvolve-se com pouca frequência. A raramente ocorre doença renal. Síndrome de MAGIC (úlceras na boca e nos genitais com cartilagem inflamada) é diagnosticada em doentes com características tanto da doença de Behçet como da policondrite recidivante.
Tratamento
A Biosalud é especializada no tratamento de doenças auto-imunes. A primeira coisa que fazemos é a regulação funcional, a drenagem de toxinas e, se necessário, a terapia de quelação para remover metais pesados.s, bem como a limpeza intestinal. Após cerca de 4 semanas, continuaremos com o tratamento de infecções bacterianas e/ou virais e/ou fúngicas, que actuam como factores activadores da predisposição genética do paciente para gerar uma doença autoimune. Após um período mínimo de 8 semanasDesta forma, iremos regular o sistema imunitário e desativar as cargas genéticas que foram activadas no doente para desenvolver a doença autoimune.
A Unidade Terapêutica de Doenças Crónicas e Autoimunes do Hospital de Dia Biosalud consegue controlar a doença autoimune sem necessidade de cortisonas e sem efeitos secundários, e em muitos casos, a cura do doente.
2 comentários em “¿Qué es la enfermedad de Behçet?”
Olá.
No final deste artigo afirma-se que "consegue-se o controlo da doença autoimune sem necessidade de cortisona e sem efeitos secundários, e em muitos casos, a cura do doente".
Então, dependendo do caso, pode dizer-se que alguém pode ficar completamente curado da doença de Behçet?
Gostaria também de lhe perguntar sobre as hipóteses de perder completamente a visão dos seus olhos, que é o mais preocupante.
No meu caso, tenho uveíte posterior e agora vou ser monitorizado muito mais de perto, mas gostaria de ter alguns dados, como a percentagem de pessoas que sofrem da doença de Behçet que acabam por ficar cegas.
Muito obrigado.
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