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Doença de Behçet

Somos um centro de referência europeu para o diagnóstico e tratamento da doença autoimune de Behçet.

O que é a doença de Behçet?

A doença de Behcet, também conhecida como síndrome de Behcet, é uma doença crónica, autoimune e rara, cuja causa é desconhecida. Esta doença é causada pela inflamação dos vasos sanguíneos em todo o corpo e as suas manifestações, ou sintomas, aparentemente não estão relacionados.

O vasculite sistémica que resulta em lesões da pele e das mucosasque afectam os olhos, a boca ou os órgãos genitais. Estes sintomas são dolorosos e podem estender-se às articulações, ao intestino e ao sistema nervoso central e periférico.

Este A doença autoimune surge entre os 20 e os 40 anos de idade e evolui progressivamente.Os sintomas podem surgir de forma intermitente, com períodos de agudização e períodos de remissão. Independentemente da duração dos sintomas, a doença compromete gravemente a qualidade de vida dos doentes e pode mesmo levar à cegueira.

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Causas da doença de Behçet

Tal como acontece com outras doenças auto-imunes, não existe uma causa conhecida para a origem da doença. Pensa-se que surge em indivíduos geneticamente predispostos que são expostos a um agente externoprovavelmente bactérias. Os doentes com esta doença têm frequentemente defeitos no sistema imunitário, que não cumpre a sua função de defesa do organismo contra agentes infecciosos, como vírus e bactérias, o que favorece o aparecimento da doença.

Foi estudado que as pessoas com doença de Behçet, no entanto, apresentam uma aumento da frequência de um tipo de antigénios de leucócitos humanos (HLA) do que o resto da população, o que pode indicar uma maior predisposição para sofrer da doença. O HLA é um conjunto de moléculas cuja função é reconhecer o que é estranho ao organismo e desencadear a resposta imunitária. A sua estrutura determina a aceitação de tecidos em transplantes e também tem sido associada a uma maior probabilidade de doenças auto-imunes, como a síndrome de Behçet.

Sintomas da doença de Behçet

A doença de Behçet é uma patologia multissistémica cujos sintomas variam de pessoa para pessoa, mas cuja caraterística comum são as úlceras.. Estas úlceras são dolorosas, superficiais ou profundas, redondas ou ovais e podem ter uma base branca ou amarela com uma auréola vermelha.

  • O A boca e os órgãos genitais são as zonas do corpo onde aparecem com mais frequência.embora também seja comum que a doença se apresente úlceras oculares, lesões cutâneas ou artrite.
  • Feridas na boca ou nos órgãos genitais
  • Inflamação ocular
  • Lesões cutâneas são mais frequentes nas mulheres.
  • Dores nas articulações
  • Úlceras recorrentes no trato digestivo
  • Menos frequentes são os sintomas do sistema nervoso central.
  • Vasculite: estima-se que este é o primeiro sintoma da doença e da qual derivam todos os outros sintomas, pode ocorrer uma inflamação das grandes veias, em particular das veias das pernas, juntamente com a formação de coágulos sanguíneos (tromboflebite). As paredes de uma artéria afetada podem ficar inflamadas e formar pequenos sacos (aneurisma). Em casos muito raros, os coágulos sanguíneos das veias deslocam-se para os pulmões (embolia pulmonar), o que provoca episódios de dor no peito, tosse, dificuldade ou falta de ar (dispneia) e tosse com sangue (hemoptise).

Tratamento da doença de Behçet

O tratamento da doença de Behçet é essencialmente sintomático. O seu objetivo é reduzir os sintomas e prevenir as complicações. Em todo o caso, no Hospital de Dia Biosalud, concebemos sempre um tratamento personalizado para cada paciente que combina as diferentes técnicas terapêuticas da medicina biológica.

Além disso, concentramo-nos no controlo e na eliminação dos sintomas do doente, mas sobretudo acompanhamos a evolução da doença, porque o processo autoimune pode não parar num único tecido, mas sim várias doenças auto-imunes podem sobrepor-se no mesmo doente.

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