Infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni
La malattia di Behcet, nota anche come sindrome di Behcet, è un disturbo cronico, autoimmuneSi tratta di una rara malattia autoinfiammatoria di origine sconosciuta. Si ritiene che le sue manifestazioni siano causate da vasculite che provoca un danni ai vasi sanguigni di tutto il corpo. La malattia prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet, che nel 1937 descrisse una triade di ulcere orali, ulcere genitali e infiammazioni oculari. Sebbene la malattia di Behçet sia riconosciuta in tutto il mondo, la prevalenza è maggiore nei Paesi del Mediterraneo orientale, del Medio Oriente e dell'Asia orientale lungo l'antica Via della Seta.
La malattia di Behçet tende a svilupparsi nei giovani adulti, di solito tra i 20 e i 30 anni, ma possono essere colpiti pazienti di ogni età, sesso e razza. La malattia è più diffusa in Turchia (circa 400 casi ogni 100.000 persone).. Nei Paesi del Medio Oriente sono più frequentemente colpiti gli uomini. Negli Stati Uniti, in altri Paesi occidentali, in Giappone e in Corea, la malattia è più comune nelle donne. La prevalenza è in aumento in tutto il mondo grazie a un migliore riconoscimento e segnalazione dei casi.
Le ricerche attuali suggeriscono che fattori virali, batterici, genetici e ambientali possono svolgere un ruolo nello sviluppo della malattia di Behcet.ma non è stata stabilita una causa specifica, né sono stati identificati i fattori scatenanti.
La malattia di Bçet non è contagiosaPertanto, non si diffonde da persona a persona. I sintomi variano da persona a persona. I sintomi più comuni includono ulcere orali, ulcere genitali, infiammazioni oculari, lesioni cutanee e artrite. L'infiammazione all'interno dell'occhio (uveite anteriore o posteriore, retinite e irite) può essere grave e portare alla perdita della vista se non trattata. Un esame oculistico completo dovrebbe far parte della valutazione quando sono presenti manifestazioni oculari. Altri sintomi della malattia possono essere coaguli di sangue, infiammazione del sistema nervoso centrale, sintomi del tratto digestivo e, raramente, coinvolgimento dei reni.
Il trattamento della malattia di Behçet è sintomatico. Mira a ridurre i sintomi e a prevenire le complicanze. La prognosi varia a seconda dei sistemi d'organo coinvolti.
Sintomi
Lesioni orali
L'ulcerazione orale tende a essere la prima manifestazione della malattia di Behcet e spesso compare prima di qualsiasi altro segno o sintomo.. Le ulcere sono dolorose, superficiali o profonde, rotonde o ovali e possono avere una base bianca o gialla con un alone rosso. Le dimensioni variano da 1 a 20 mm. Le ulcere di solito coinvolgono la mucosa buccale, la lingua, le labbra, le gengive, le tonsille, l'ugola, il palato o la faringe. Possono essere presenti lesioni multiple. Alcuni pazienti possono presentare un'unica ulcera, mentre altri possono avere ulcere multiple. Le lesioni guariscono in 10-20 giorni senza cicatrici. La loro presenza è essenziale per una diagnosi certa e devono comparire almeno tre volte in un periodo di dodici mesi.
Lesioni genitali
Le ulcere genitali si verificano con una frequenza leggermente inferiore rispetto alle ulcere orali, sviluppandosi in circa 75% dei pazienti.. Le lesioni tendono a essere più grandi e profonde e spesso guariscono con cicatrici. Negli uomini, le ulcere compaiono di solito sullo scroto e meno frequentemente sull'asta o sul glande (testa) del pene. Negli uomini le lesioni genitali possono essere associate a epididimite. Nelle donne, le lesioni possono interessare la vulva, la vagina e la cervice.
Lesioni cutanee
Le manifestazioni cutanee della malattia di Behcet si verificano in genere nel 60-90 % dei pazienti. L'eritema nodoso, un'infiammazione che si verifica nello strato grasso del tessuto sottocutaneo, provoca la formazione di noduli rossi profondi sotto la pelle.. Questi noduli spesso si ulcerano, a differenza delle lesioni dell'eritema nodoso che si verificano con altre malattie. L'eritema nodoso è più comune nelle donne. Altre manifestazioni cutanee comprendono noduli acneiformi, pseudofollicolite e lesioni papulopustolose. Negli uomini, le lesioni si sviluppano solitamente sul collo e sul viso.
Manifestazioni oculari
L'infiammazione oculare è una delle manifestazioni caratteristiche della malattia di Behcet. La malattia di Behcet è una delle poche malattie autoimmuni in grado di causare uveite sia anteriore che posteriore.. L'uveite anteriore (infiammazione del tratto uveale nella parte anteriore dell'occhio) può presentarsi con dolore, visione offuscata, sensibilità alla luce ed eccessiva produzione di lacrime. Molti casi si verificano in persone sane. L'uveite anteriore è la forma più comune di uveite e si manifesta prevalentemente nella popolazione giovane e di mezza età. L'uveite anteriore può essere intensa e presentarsi con ipopione (uno strato di pus grossolanamente visibile nella camera anteriore dell'occhio).
L'uveite posteriore (infiammazione del tratto uveale nella parte posteriore dell'occhio) è meno comune e può coinvolgere la retina e la coroide.. Può presentarsi con visione offuscata, floaters, dolore oculare, arrossamento e sensibilità alla luce. Oltre alla malattia di Behcet, esistono molte cause infettive e non infettive che possono portare all'uveite posteriore. L'uveite posteriore può essere individuata solo durante una visita oculistica completa e deve essere trattata per prevenire la perdita della vista e altre gravi complicazioni. La diagnosi e il trattamento precoci delle infiammazioni oculari ricorrenti o persistenti sono essenziali, poiché le infiammazioni oculari, se non trattate, sono una delle principali cause di disabilità nei pazienti con malattia di Behçet.
Artrite
L'artrite o la spondilite periferica si sviluppa in circa 50% dei pazienti con malattia di Behçet.. L'artrite periferica può essere monoarticolare (interessa una sola articolazione) o poliarticolare (interessa più articolazioni). L'artrite causa dolore, gonfiore e rigidità alle articolazioni di ginocchia, caviglie, polsi e gomiti. La spondilite si presenta spesso come sacroileite (con dolore alla parte bassa della schiena o al gluteo). Le artralgie della malattia di Behçet durano da giorni a settimane e non causano danni permanenti. L'artrite periferica di solito non è deformante.
Lesioni gastrointestinali
Il coinvolgimento gastrointestinale si sviluppa in circa 25% dei pazienti affetti da Behèt.. I segni tendono a comparire anni dopo l'insorgenza delle ulcere orali, ma il coinvolgimento gastrointestinale può verificarsi in qualsiasi momento. L'interessamento gastrointestinale può verificarsi con le ulcere dell'ileo e del cieco, ma non è detto che il coinvolgimento gastrointestinale non sia sempre presente. può essere coinvolta qualsiasi parte del tratto gastrointestinale, dalla bocca all'ano.. Le manifestazioni più comuni sono anoressia (mancanza di appetito), dolore, vomito, diarrea e sanguinamento rettale. Le ulcerazioni esofagee sembrano essere più comuni nei pazienti statunitensi.. La predilezione della malattia di Behçet a coinvolgere le vene può causare la sindrome di Budd-Chiari in alcuni pazienti.. Un'attenta valutazione è essenziale per escludere altre patologie a carico del tratto gastrointestinale.
Colonscopia dei pazienti con malattia di Behçet che presentano ulcere
Polmoni
Il coinvolgimento polmonare è meno comune, ma può verificarsi nella malattia di Behçet. Il coinvolgimento polmonare può presentarsi con tosse, dispnea (mancanza di respiro) e aneurismi. raramente, l'arteria polmonare. Gli aneurismi (pareti dei vasi sanguigni rigonfie) nei polmoni possono talvolta rompersi e causare emorragie polmonari.
Sistema nervoso centrale
Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può essere più comune nei pazienti statunitensi ed europei, con un'incidenza fino a 30%. La malattia tende a coinvolgere la materia bianca del cervello e del tronco encefalico. Le caratteristiche neurologiche sono variabili e comprendono cefalea, confusione, shock, cambiamenti di personalità e perdita di memoria. I sintomi del sistema nervoso centrale nella malattia di Behçet possono essere dovuti a meningite asettica o a lesioni derivanti da disfunzioni cerebrali focali.
Altri sintomi
Il vasculite dei grandi vasi può produrre soffi nel torace o nell'addome. Le malattie cardiache clinicamente significative si sviluppano raramente. Il raramente si verificano malattie renali. Sindrome MAGICA (ulcere della bocca e dei genitali con cartilagine infiammata) viene diagnosticata in pazienti con caratteristiche sia della malattia di Behçet sia della policondrite recidivante.
Trattamento
Biosalud è specializzata nel trattamento delle malattie autoimmuni. La prima cosa che facciamo è la regolazione funzionale, il drenaggio delle tossine e, se necessario, la terapia chelante per rimuovere i metalli pesanti.e la pulizia dell'intestino. Dopo circa 4 settimane, si prosegue con il trattamento delle infezioni batteriche e/o virali e/o fungine, che agiscono come fattori attivanti della predisposizione genetica del paziente a generare una malattia autoimmune. Dopo un periodo minimo di 8 settimaneIn questo modo, regoleremo il sistema immunitario e disattiveremo i carichi genetici che sono stati attivati nel paziente per sviluppare la malattia autoimmune.
L'Unità Terapeutica per le Malattie Croniche e Autoimmuni del Biosalud Day Hospital riesce a controllare la malattia autoimmune senza bisogno di cortisoni e senza effetti collaterali e, in molti casi, a guarire il paziente.
2 commenti su “¿Qué es la enfermedad de Behçet?”
Salve.
Alla fine di questo articolo si afferma che "ottiene il controllo della malattia autoimmune senza bisogno di cortisone e senza effetti collaterali e, in molti casi, la guarigione del paziente".
Quindi, a seconda dei casi, si può dire che si può guarire completamente dalla malattia di Behcet?
Vorrei anche chiederle quali sono le probabilità di perdere completamente la vista, che è la cosa più preoccupante.
Nel mio caso, ho un'uveite posteriore e ora sarò monitorato molto più da vicino, ma vorrei avere alcuni dati, come la percentuale di persone affette dalla malattia di Behcet che diventano cieche.
Grazie mille.
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