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Qu'est-ce que la maladie de Behçet ?

Maladie de Behçet

 

Inflammation des parois des vaisseaux sanguins

La maladie de Behçet, également connue sous le nom de syndrome de Behçet, est une maladie chronique, auto-immuneIl s'agit d'une maladie auto-inflammatoire rare d'origine inconnue. Ses manifestations seraient causées par vascularite qui provoque une des lésions des vaisseaux sanguins dans tout le corps. La maladie doit son nom au dermatologue turc Hulusi Behçet qui, en 1937, a décrit une triade d'ulcères buccaux, d'ulcères génitaux et d'inflammations oculaires. Bien que la maladie de Behçet soit reconnue dans le monde entier, sa prévalence est la plus élevée dans les pays de la Méditerranée orientale, du Moyen-Orient et de l'Asie de l'Est, le long de l'ancienne route de la soie.

Dr. Hulusi Behçet

La maladie de Behçet a tendance à se développer chez les jeunes adultes, généralement entre 20 et 30 ans, mais des patients de tous âges, sexes et races peuvent en être atteints. C'est en Turquie que la maladie est la plus répandue (environ 400 cas pour 100 000 habitants).. Dans les pays du Moyen-Orient, les hommes sont plus souvent touchés. Aux États-Unis, dans d'autres pays occidentaux, au Japon et en Corée, la maladie est plus fréquente chez les femmes. La prévalence augmente dans le monde entier en raison d'une meilleure reconnaissance et d'un meilleur signalement des cas.

Les recherches actuelles suggèrent que des facteurs viraux, bactériens, génétiques et environnementaux peuvent jouer un rôle dans le développement de la maladie de Behçet.mais aucune cause spécifique n'a été établie et aucun déclencheur n'a été identifié.

La maladie de Béton n'est pas contagieuseElle ne se transmet donc pas d'une personne à l'autre. Les symptômes varient d'une personne à l'autre. Les symptômes les plus courants sont les ulcères buccaux, les ulcères génitaux, l'inflammation des yeux, les lésions cutanées et l'arthrite. L'inflammation à l'intérieur de l'œil (uvéite antérieure ou postérieure, rétinite et iritis) peut être grave et entraîner une perte de vision si elle n'est pas traitée. Un examen complet des yeux doit faire partie de l'évaluation en cas de manifestations oculaires. Les autres symptômes de la maladie peuvent être des caillots sanguins, une inflammation du système nerveux central, des symptômes digestifs et, rarement, une atteinte rénale.

Le traitement de la maladie de Behçet est symptomatique. Il vise à réduire les symptômes et à prévenir les complications. Le pronostic varie en fonction des systèmes organiques concernés.

Symptômes

Lésions buccales

L'ulcération buccale est généralement la première manifestation de la maladie de Behçet et apparaît souvent avant tout autre signe ou symptôme.. Les ulcères sont douloureux, superficiels ou profonds, ronds ou ovales et peuvent avoir une base blanche ou jaune avec un halo rouge. Leur taille varie de 1 à 20 mm. Les ulcères touchent généralement la muqueuse buccale, la langue, les lèvres, les gencives, les amygdales, la luette, le palais ou le pharynx. Les lésions peuvent être multiples. Certains patients n'ont qu'un seul ulcère, tandis que d'autres en ont plusieurs. Les lésions guérissent en 10 à 20 jours sans cicatrice. Leur présence est essentielle pour établir un diagnostic définitif et elles doivent apparaître au moins trois fois sur une période de douze mois.

Ulcères buccaux de Behçet

Lésions génitales

Les ulcères génitaux sont légèrement moins fréquents que les ulcères buccaux et se développent chez environ 75% des patients.. Les lésions ont tendance à être plus grandes et plus profondes et guérissent souvent avec des cicatrices. Chez les hommes, les ulcères apparaissent généralement sur le scrotum et moins fréquemment sur la tige ou le gland (tête) du pénis. Les lésions génitales chez l'homme peuvent être associées à une épididymite. Chez les femmes, les lésions peuvent toucher la vulve, le vagin et le col de l'utérus.

Lésions cutanées

Les manifestations cutanées de la maladie de Behcet surviennent généralement chez 60 à 90 % des patients. L'érythème noueux, une inflammation qui se produit dans la couche graisseuse du tissu sous-cutané, provoque la formation de nodules rouges profonds sous la peau.. Ces nodules s'ulcèrent souvent, contrairement aux lésions d'érythème noueux qui surviennent dans le cadre d'autres maladies. L'érythème noueux est plus fréquent chez les femmes. Les autres manifestations cutanées comprennent les nodules acnéiformes, la pseudofolliculite et les lésions papulo-pustuleuses. Chez les hommes, les lésions se développent généralement sur le cou et le visage.

Manifestations oculaires

L'inflammation oculaire est l'une des manifestations caractéristiques de la maladie de Behçet. La maladie de Behçet est l'une des rares maladies auto-immunes capables de provoquer à la fois une uvéite antérieure et une uvéite postérieure.. L'uvéite antérieure (inflammation du tractus uvéal à l'avant de l'œil) peut se manifester par des douleurs, une vision floue, une sensibilité à la lumière et une production excessive de larmes. De nombreux cas surviennent chez des personnes en bonne santé. L'uvéite antérieure est la forme la plus courante d'uvéite et touche principalement les jeunes et les personnes d'âge moyen. L'uvéite antérieure peut être grave et se manifester par un hypopion (couche de pus visible à l'œil nu dans la chambre antérieure de l'œil).

L'uvéite postérieure (inflammation du tractus uvéal à l'arrière de l'œil) est moins fréquente et peut toucher la rétine et la choroïde.. Elle peut se manifester par une vision floue, des corps flottants, des douleurs oculaires, des rougeurs et une sensibilité à la lumière. Outre la maladie de Behcet, de nombreuses causes infectieuses et non infectieuses peuvent entraîner une uvéite postérieure. L'uvéite postérieure ne peut être détectée que lors d'un examen complet de l'œil et doit être traitée afin d'éviter une perte de vision et d'autres complications graves. Un diagnostic et un traitement précoces de l'inflammation oculaire récurrente ou persistante sont essentiels, car l'inflammation oculaire, si elle n'est pas traitée, est une cause majeure d'invalidité chez les patients atteints de la maladie de Behçet.

Arthrite

L'arthrite périphérique ou la spondylarthrite se développe chez environ 50% des patients atteints de la maladie de Behçet.. L'arthrite périphérique peut être monoarticulaire (affectant une seule articulation) ou polyarticulaire (affectant plusieurs articulations). L'arthrite provoque des douleurs, des gonflements et des raideurs dans les articulations des genoux, des chevilles, des poignets et des coudes. La spondylarthrite se manifeste souvent par une sacroiliite (douleur dans le bas du dos ou dans la fesse). Les arthralgies de la maladie de Behçet durent de quelques jours à quelques semaines et ne causent pas de dommages permanents. L'arthrite périphérique est généralement non déformante.

Lésions gastro-intestinales

Une atteinte gastro-intestinale se développe chez environ 25% des patients atteints de la maladie de Behçet.. Les signes ont tendance à apparaître des années après l'apparition des ulcères buccaux, mais l'atteinte gastro-intestinale peut survenir à tout moment. Les ulcères de l'iléon et du cæcum peuvent entraîner une atteinte gastro-intestinale, mais les ulcères de l'iléon et du cæcum ne sont pas les seuls. toute partie du tractus gastro-intestinal, de la bouche à l'anus, peut être concernée.. Les manifestations les plus courantes sont l'anorexie (manque d'appétit), la douleur, les vomissements, la diarrhée et les saignements rectaux. Les ulcérations œsophagiennes semblent plus fréquentes chez les patients américains.. La prédilection de la maladie de Behçet pour les veines peut provoquer le syndrome de Budd-Chiari chez certains patients.. Une évaluation minutieuse est essentielle pour exclure d'autres maladies affectant le tractus gastro-intestinal.

Coloscopie de patients atteints de la maladie de Behçet et présentant des ulcères

Poumons

L'atteinte pulmonaire est moins fréquente, mais elle peut se produire dans le cas de la maladie de Behçet. L'atteinte pulmonaire peut se manifester par une toux, une dyspnée (essoufflement) et des anévrismes. l'artère pulmonaire rarement,. Les anévrismes (parois gonflées des vaisseaux sanguins) dans les poumons peuvent parfois se rompre et provoquer une hémorragie pulmonaire.

Système nerveux central

L'atteinte du système nerveux central peut être plus fréquente chez les patients américains et européens, touchant jusqu'à 30%. La maladie tend à toucher la substance blanche du cerveau et le tronc cérébral. Les caractéristiques neurologiques sont variables et comprennent des maux de tête, de la confusion, un état de choc, des changements de personnalité et des pertes de mémoire. Les symptômes du système nerveux central dans la maladie de Behçet peuvent être dus à une méningite aseptique ou à des lésions résultant d'un dysfonctionnement cérébral focal.

Autres symptômes

Le vasculite des gros vaisseaux peut produire des souffles dans la poitrine ou l'abdomen. Les maladies cardiaques cliniquement significatives sont peu fréquentes. Les les maladies rénales sont rares. Le syndrome MAGIC (aphtes buccaux et génitaux avec inflammation du cartilage) est diagnostiquée chez les patients présentant à la fois des caractéristiques de la maladie de Behçet et de la polychondrite récurrente.

Traitement

Biosalud est spécialisé dans le traitement des maladies auto-immunes. La première chose que nous faisons est une régulation fonctionnelle, un drainage des toxines et, si nécessaire, une thérapie par chélation pour éliminer les métaux lourds.ainsi que la purification de l'intestin. Après environ 4 semaines, on poursuivra le traitement des infections bactériennes et/ou virales et/ou fongiques, qui agissent comme des facteurs d'activation de la prédisposition génétique du patient à générer une maladie auto-immune. Après une période minimale de 8 semainesDe cette manière, nous régulons le système immunitaire et désactivons les charges génétiques qui ont été activées chez le patient pour développer la maladie auto-immune.

L'unité thérapeutique pour les maladies chroniques et auto-immunes de l'hôpital de jour Biosalud parvient à contrôler la maladie auto-immune sans avoir recours aux cortisones et sans effets secondaires, et dans de nombreux cas, à guérir le patient.

 

Mariano Bueno

Dr. Mariano Bueno et son équipe

2 réflexions au sujet de “¿Qué es la enfermedad de Behçet?”

  1. Bonjour.

    À la fin de cet article, il est indiqué qu'il "permet de contrôler la maladie auto-immune sans avoir recours à la cortisone et sans effets secondaires, et dans de nombreux cas, de guérir le patient".

    Ainsi, selon les cas, peut-on dire qu'une personne peut être complètement guérie de la maladie de Behçet ?

    J'aimerais également vous demander quels sont les risques de perdre complètement la vue, ce qui est le plus inquiétant.

    Dans mon cas, j'ai une uvéite postérieure et je vais maintenant être suivie de beaucoup plus près, mais j'aimerais avoir quelques données, comme le pourcentage de personnes souffrant de la maladie de Behcet qui finissent par devenir aveugles.

    Je vous remercie de votre attention.

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