¿Qué es la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet, también conocida como síndrome de Behcet, es un trastorno crónico, autoinmune y poco común cuya causa es desconocida. Este trastorno se origina por la inflamación de los vasos sanguíneos de todo el cuerpo y sus manifestaciones o síntomas, aparentemente no tienen relación.

La vasculitis sistémica deriva en unas lesiones en la piel y en las mucosas, afectando a los ojos, la boca o los genitales. Estos síntomas son dolorosos y se pueden extender a las articulaciones, el intestino y los sistemas nerviosos central y periférico.

Esta enfermedad autoinmune aparece entre los 20 y los cuarenta años y su evolución es progresiva, aunque los síntomas pueden aparecer de manera intermitente, con periodos más agudos y otros de remisión. Con independencia de la duración de los síntomas, esta enfermedad compromete de forma grave la calidad de vida de los pacientes y puede llevar incluso a la ceguera.

Causas de la enfermedad de Behçet

Al igual que sucede con otras enfermedades autoinmunes, no hay una causa conocida para el origen de la enfermedad. Se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunológico, que no cumple su función de defender al organismo contra los agentes infecciosos como virus y bacterias, y propicia la aparición de la enfermedad.

Sí se ha estudiado que las personas con la enfermedad de Behçet, presentan una mayor frecuencia de un tipo de antígenos leucocitarios humanos (HLA) que el resto de la población, lo que podría indicar una mayor predisposición a padecer la enfermedad. El HLA es un conjunto de moléculas que tienen como función reconocer aquello que es ajeno al organismo y poner en marcha la respuesta inmunitaria. Su estructura determina la aceptación de tejidos en los trasplantes y también se ha relacionado con una mayor probabilidad de enfermedades autoinmunes, con el síndrome de Behçet.

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¿Crees que puedes tener la enfermedad de Behçet?

Si tienes alguno de estos síntomas, y especialmente si persisten durante más de dos semanas o un período más prolongado, consulta en Biosalud Day Hospital: úlceras orales, úlceras genitales, inflamación de los ojos, lesiones en la piel, artritis.

Enfermedad de Behcet

Síntomas de la enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es una patología multisistémica cuyos síntomas varían de persona a persona pero cuya característica común son las úlceras. Estas úlceras son dolorosas, superficiales o profundas, redondas u ovaladas y pueden tener una base blanca o amarilla con un halo rojo.

  • La boca y los genitales son las zonas del cuerpo donde aparecen con mayor frecuencia, aunque también es habitual que esta enfermedad presente úlceras en los ojos, lesiones en la piel o artritis. Además, pueden aparecer coágulos de sangre, inflamación en el sistema nervioso central, síntomas del tracto digestivo y, en raras ocasiones, la afectación en los riñones.

Úlceras en la boca o en los genitales: estas heridas suelen ser la primera manifestación de la enfermedad y pueden ser más o menos superficiales, múltiples o únicas y cicatrizan en unos días, aunque suelen repetirse.

  • Inflamación ocular: Los síntomas pueden incluir inflamación de la parte posterior del ojo, en la parte anterior y en el iris y en la retina. El dolor, el lagrimeo y la secreción de pus también son una consecuencia de esta inflamación. Si afecta especialmente a la retina, la inflamación puede derivar en visión borrosa y una pérdida parcial o total de la visión.

Esta inflamación ocular suele aparecer de forma posterior a las úlceras en la boca y en los genitales, aunque se han descrito casos en los que esta inflamación ocular ha aparecido como primer síntoma.

  • Las lesiones cutáneas son más frecuentes entre las mujeres. Pueden aparecer nódulos e inflamación en la parte anterior de las piernas, erupciones semejantes al acné o leves inflamaciones en los folículos de los pelos de la piel.

 

  • Dolor en las articulacionesLas personas afectadas tienen dolor e hinchazón en varias articulaciones, antes, durante o después del inicio de los otros síntomas. De hecho, con frecuencia, este es el primer síntoma que hace a los pacientes acudir a un especialista.

 

  • Úlceras recurrentes en el tracto digestivo:Los síntomas varían de malestar abdominal leve a inflamación severa del intestino grueso y recto con diarrea o sangrado.

 

  • Menos frecuentes son los síntomas del sistema nervioso central. Se manifiestan con dolor de cabeza, parálisis de los nervios craneales, alteración de los movimientos de la cara e incluso pérdida de memoria. Por lo general, estos síntomas aparecen semanas o incluso meses después del inicio de la enfermedad.

 

  • Vasculitis: se estima que este es el primer síntoma de la enfermedad y del que derivan el resto de síntomas., la inflamación de las venas grandes, en particular las de las piernas pueden ocurrir junto con la formación de coágulos sanguíneos (tromboflebitis). Las paredes de una arteria involucrada pueden inflamarse y formar pequeños sacos (aneurisma). En casos muy raros, los coágulos sanguíneos de las venas viajan a los pulmones (embolia pulmonar), dando como resultado episodios de dolor en el pecho, tos, dificultad o dificultad para respirar (disnea) y tos con sangre (hemoptisis).

Diagnóstico de la enfermedad de Behçet

Los exámenes oculares completos deben ser parte de la evaluación, siempre que las manifestaciones oculares estén presentes. En Biosalud Day Hospital siempre vamos a buscar el origen de la enfermedad y para ello, desde nuestro departamento Biosalud Análisis, analizaremos la carga genética que se ha activado y el desencadenante del proceso autoinmune. La inflamación articular no es el síntoma más característico de la enfermedad de Behçet sin embargo, a la hora de hacer la exploración es bueno que tengamos presente que este síntoma no es exclusivo de la artritis sino de otras enfermedades reumáticas.

Tratamiento de la enfermedad de Behçet

El tratamiento de la enfermedad de Behçet es, sobre todo, sintomático. Está dirigido a reducir los síntomas y prevenir complicaciones. En cualquier caso, en Biosalud Day Hospital siempre diseñamos un tratamiento personalizado para cada paciente que combinará las diferentes técnicas terapéuticas de la medicina biológica. Además, nos centraremos en controlar y eliminar los síntomas del paciente pero sobre todo hacemos un seguimiento de la evolución de la enfermedad, porque puede que el proceso autoinmune no se detenga en un solo tejido sino que se pueden solapar varias enfermedades autoinmunes en el mismo paciente.

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El especialista responde

¿Qué personas pueden desarrollar el síndrome de Behçet?

La enfermedad de Behçet tiende a desarrollarse en los adultos jóvenes, por lo general entre los 20 y 30 años, pero pacientes de todas las edades, sexos y razas se pueden verse afectados.

¿Se conoce la causa que provoca la enfermedad de Behçet?

La investigación actual sugiere que factores virales, bacterianos, genéticos y ambientales pueden jugar un papel en el desarrollo de la enfermedad de Behcet, pero ninguna causa específica se ha establecido ni los factores desencadenantes han sido identificados.

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