Apenas sistema exócrino ou doença sistémica?

A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune inflamatória crónica que afecta normalmente as glândulas lacrimais e salivares..

Foi o oftalmologista sueco Henrik Sjögren que a descreveu pela primeira vez em 1930, quando investigava um grupo de mulheres com artrite crónica que também apresentavam boca e olhos secos. Não deve ser confundida com a Síndrome de Sjögren "Larsson", uma síndrome completamente diferente.

É feita uma distinção entre síndrome de Sjögren primária, quando afecta o sistema exócrinoas glândulas lacrimais e salivares e não está relacionada com outra doença autoimune ou reumática, e síndrome de Sjögren secundária ou associada, quando o doente tem outras doenças reumáticas ou auto-imunescomo a artrite reumatoide, lúpus, esclerodermia, tiroidite ou cirrose biliar.

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Causas

É um doença autoimuneO sistema imunitário é um sistema em que os tecidos do próprio corpo são atacados pelo sistema de defesa do organismo. As células do sistema imunitário, conhecidas como linfócitos, invadem e destroem as glândulas de secreção externa.

As glândulas que produzem as lágrimas e a saliva estão a passar por um processo de inflamaçãoque pode ser causada por infecções virais ou factores genéticos.

Pessoas que sofrem da síndrome de Sjögren

A maioria das pessoas afectadas são mulheres com idades compreendidas entre os 45 e os 55 anos. Metade sofre também de artrite reumatoide ou lúpus.

Sintomas

Normalmente, as pessoas afectadas não apresentam sintomas graves, e podem levar uma vida completamente normal, mas devem ter em atenção que podem desenvolver problemas oculares e orais ou dentários, devido a uma diminuição das lágrimas e da saliva, sintomas que normalmente desaparecem com o passar do tempo. É sempre aconselhável vigiar a zona dos olhos, para antecipar possíveis infecções e uma boa higiene dentária.

Além disso, é frequente surgirem sintomas na vagina, na pele, no intestino e nos brônquios.

Provoca uma diminuição das lágrimas, da saliva, das secreções vaginais, intestinais, brônquicas e sudoríparas.O resultado é a secura sentida pelos doentes afectados pela doença.

Quando ocorrem sintomas mais gravesEstes são normalmente:

• dores nas articulações
• complicações pulmonares
• Desempenho anormal do fígado e dos rins
• erupção cutânea devido a inflamação dos vasos sanguíneos
• Fraqueza e cansaço, fadiga ou dormência
• O cancro das glândulas linfáticas, num pequeno número de casos, também se chama linfoma. Neste caso, é necessário estar atento ao possível aparecimento de nódulos no rosto, no pescoço, nas virilhas ou nos braços.

Diagnóstico

O diagnóstico resulta de várias circunstâncias:

• Sintomas
• Entrevista com o reumatologista: Este especialista será o médico que, com base num exame oftalmológico e numa série de perguntas, poderá determinar se os sintomas se devem à síndrome de Sjögren ou a outras patologias.
• Exames físicos: teste aos olhos
• Análises ao sangue: determinam a presença de anticorpos (proteínas do sistema imunitário que ajudam a destruir invasores estranhos) típicos da doença, incluindo anticorpos antinucleares (ANA), positivos em 90 por cento das pessoas afectadas, anticorpos anti-SSA e anti-SSB ou fator reumatoide.
• Estudos especiais: teste de saliva ou deficiência lacrimal. O olho seco é detectado pelo teste de Schirmer e pelo exame com lâmpada de fenda.
• A diminuição da saliva é diagnosticada por cintigrafia das glândulas salivares e sialografia.
• Os olhos e a boca secos característicos da síndrome de Sjögren também podem dever-se a outras doenças ou medicamentos.
• Além disso, podem ser efectuadas biopsias das glândulas salivares na área facial ou sob a superfície interna do lábio.

Tratamento da síndrome de Sjogren

O tratamento centra-se na redução dos sintomas mais evidentes e incómodos. Assim, o olhos secos é aliviada com lágrimas artificiais durante o dia ou com géis durante a noite. Os canais lacrimais podem ser tapados ou podem ser aplicadas gotas para aumentar a produção de lágrimas.

Ao acordar, é aconselhável colocar um pano húmido sobre os olhos e, durante a noite, para evitar a evaporação das lágrimas, usar, por exemplo, óculos de natação apertados.

No que respeita ao boca seca pode ser melhorada com água, pastilhas elásticas ou substitutos da saliva. Se ocorrerem fungos, estes podem ser atenuados com tratamentos antifúngicos.

O tratamento dentário também é essencial para prevenir as cáries e as deteriorações dentárias causadas pela síndrome de Sjögren.

É de notar que os tratamentos acima descritos não eliminam muitas vezes completamente os sintomas de secura.

Quando a dor reumática é causada por artrite reumatoide ou lúpus, pode ser utilizado um medicamento antimalárico (Plaquinel).

Os doentes com sintomas sistémicos são normalmente tratados com corticosteróides e agentes imunossupressores.

Síndrome de Sjögren. Investigação recente

No início deste mês, um investigação realizada na Faculdade de Medicina da Universidade de Toledo (Ohio).

O Síndrome de Sjogren é dirigido a órgãos localizados na região da cabeça e do pescoço, conhecidos como glândulas salivares. Estas glândulas produzem um líquido chamado saliva aquosa, rico em proteínas necessárias para a mastigação, deglutição e digestão.

As glândulas salivares produzem saliva em resposta a sinais dos neurónios (células nervosas). Sabemos que sinais neurais muito específicos desencadeiam a libertação de cálcio nas células das glândulas salivares.. O cálcio é um mineral essencial à vida, pois desempenha numerosas funções nas células do organismo. Quando os neurónios desencadeiam a libertação de cálcio, este mineral liberta a saliva das glândulas salivares.

Uma boa analogia seria uma pessoa (neurónio) utilizar um botão de um controlo remoto (cálcio) para mudar para um canal específico na televisão (saliva). Na fase inicial da síndrome de Sjogren, há uma falta de resposta aos estímulos específicos dos neurónios, o que significa que o cálcio deixa de ser libertado para sinalizar a libertação de saliva (a pessoa não consegue encontrar o canal correto com o controlo remoto). O resultado é uma boca seca crónica.

A investigação de Jack Imbery, estudante de doenças neurológicas e neurociências na Universidade de Toledo.O objetivo é identificar alvos no interior das células das glândulas salivares que possam ser utilizados seletivamente para a libertação de cálcio, a fim de reduzir a gravidade da boca seca.

Neste estudo, nós investigaram locais no interior das células das glândulas salivares ricos em cálcio que podem ser designados por "lojas especiais. A nossa investigação estabeleceu, pela primeira vez, que as células das glândulas salivares contêm um número abundante destas lojas especiais. Descobrimos então que estas lojas especiais também só estão envolvidas na libertação de cálcio em grande escala se uma molécula chamada monofosfato de adenosina cíclico estiver aumentada nas células das glândulas salivares.. O monofosfato de adenosina cíclico, tal como o cálcio, é gerado na sequência de sinais neuronais específicos (através de um botão diferente no controlo remoto). 

A descoberta de que as lojas especiais contribuem para a libertação de cálcio em grande escala foi feita utilizando um medicamento que envenenou essas lojas especiais. Este fármaco interrompeu a libertação de cálcio mesmo na presença de monofosfato de adenosina cíclico. Acreditamos que o monofosfato de adenosina cíclico ativa uma fábrica celular que produz uma "chave" que abre lojas especiais, permitindo a libertação de cálcio. 

Esta chave é outra molécula denominada ácido nicotínico ácido nicotínico adenina dinucleótido fosfato. Para apoiar experimentalmente a nossa convicção, bloqueámos as acções desta chave molecular, o que impediu o desbloqueio das lojas especiais e a libertação de cálcio, mesmo quando a fábrica continuou a produzir a molécula chave que normalmente desencadeia a saliva."