Système exocrine uniquement ou maladie systémique ?

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune inflammatoire chronique qui affecte généralement les glandes lacrymales et salivaires..

C'est l'ophtalmologiste suédois Henrik Sjögren qui l'a décrit pour la première fois en 1930, en étudiant un groupe de femmes souffrant d'arthrite chronique et présentant également une sécheresse de la bouche et des yeux. Il ne faut pas confondre cette maladie avec le syndrome de Sjögren-Larsson, un syndrome complètement différent.

Une distinction est faite entre le syndrome de Sjögren primaire, lorsqu'il affecte le système exocrineles glandes lacrymales et salivaires et n'est pas liée à une autre maladie auto-immune ou rhumatismale, et le syndrome de Sjögren secondaire ou associé, lorsque le patient souffre d'autres maladies rhumatismales ou auto-immunescomme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, la sclérodermie, la thyroïdite ou la cirrhose biliaire.

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Causes

Il s'agit d'un maladie auto-immuneLe système immunitaire est un système dans lequel les propres tissus de l'organisme sont attaqués par le système de défense de l'organisme. Les cellules du système immunitaire connues sous le nom de lymphocytes envahissent et dévastent les glandes de sécrétion externes.

Les glandes qui produisent les larmes et la salive sont soumises à un processus de l'inflammationqui peut être causée par des infections virales ou des facteurs génétiques.

Personnes atteintes du syndrome de Sjögren

La plupart des personnes concernées sont les femmes âgées de 45 à 55 ans. La moitié d'entre eux souffrent également de polyarthrite rhumatoïde ou de lupus.

Symptômes

En général, les personnes touchées ne présentent pas de symptômes graves, et peuvent mener une vie tout à fait normale, mais ils doivent savoir qu'ils peuvent développer des problèmes oculaires, bucco-dentaires ou dentaires, en raison de la diminution des larmes et de la salive, symptômes qui s'estompent généralement avec le temps. Il est toujours conseillé de surveiller la zone des yeux, d'anticiper d'éventuelles infections et d'avoir une bonne hygiène dentaire.

En outre, les symptômes se manifestent souvent au niveau du vagin, de la peau, de l'intestin et des bronches.

Il en résulte une diminution des larmes, de la salive, des sécrétions vaginales, intestinales, bronchiques et sudorales.La sécheresse ressentie par les patients atteints de la maladie en est la conséquence.

Quand ils se produisent des symptômes plus gravesIl s'agit généralement de

• douleur articulaire
• complications pulmonaires
• Fonctionnement anormal du foie et des reins
• éruption cutanée due à une inflammation des vaisseaux sanguins
• Faiblesse et fatigue, fatigue ou engourdissement
• Le cancer des glandes lymphatiques, dans un petit nombre de cas, est également appelé lymphome. Dans ce cas, il faut surveiller l'apparition possible de grosseurs sur le visage, le cou, sous l'aine ou les bras.

Diagnostic

Le diagnostic résultera de plusieurs circonstances :

• Symptômes
• Entretien avec le rhumatologue : ce spécialiste sera le médecin qui, sur la base d'un examen oculaire et d'une série de questions, pourra déterminer si les symptômes sont dus au syndrome de Sjögren ou à d'autres pathologies.
• Examens physiques : examen de la vue
• Analyses sanguines : elles permettent de déterminer la présence d'anticorps (protéines du système immunitaire qui aident à détruire les envahisseurs étrangers) typiques de la maladie, notamment les anticorps antinucléaires (ANA), positifs chez 90 % des personnes atteintes, les anticorps anti-SSA et anti-SSB, ou encore le facteur rhumatoïde.
• Études spéciales : test de salive ou de déficit lacrymal. La sécheresse oculaire est détectée par le test de Schirmer et l'examen à la lampe à fente.
• La diminution de la salive est diagnostiquée par la scintigraphie des glandes salivaires et la sialographie.
• La sécheresse des yeux et de la bouche caractéristique du syndrome de Sjögren peut également être due à d'autres maladies ou médicaments.
• En outre, des biopsies des glandes salivaires dans la région du visage ou sous la surface interne de la lèvre peuvent être réalisées.

Traitement du syndrome de Sjögren

Le traitement est axé sur la réduction des symptômes les plus évidents et les plus gênants. Ainsi, le yeux secs est soulagée par des larmes artificielles pendant la journée ou par des gels pendant la nuit. Les canaux lacrymaux peuvent être bouchés ou des gouttes peuvent être appliquées pour augmenter la production de larmes.

Au réveil, il est conseillé de passer un linge humide sur les yeux et, pendant la nuit, d'empêcher l'évaporation des larmes en portant, par exemple, des lunettes de natation bien ajustées.

En ce qui concerne la bouche sèche peut être améliorée par de l'eau, de la gomme à mâcher ou des substituts de salive. Si des champignons apparaissent, ils peuvent être atténués par des traitements antifongiques.

Le traitement dentaire est également essentiel pour prévenir les caries causées par le syndrome de Sjögren.

Il convient de noter que les traitements décrits ci-dessus ne permettent souvent pas d'éliminer complètement les symptômes de la sécheresse.

Lorsque la douleur rhumatismale est causée par la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus, un médicament antipaludéen (Plaquinel) peut être utilisé.

Les patients présentant des symptômes systémiques sont généralement traités avec des corticostéroïdes et des agents immunosuppresseurs.

Le syndrome de Sjögren. Recherches récentes

Au début du mois, un recherche menée au Collège de médecine de l'Université de Toledo (Ohio).

Les Syndrome de Sjögren vise les organes situés dans la région de la tête et du cou, connus sous le nom de glandes salivaires. Ces glandes produisent un liquide appelé salive aqueuse, riche en protéines nécessaires à la mastication, à la déglutition et à la digestion.

Les glandes salivaires produisent de la salive en réponse à des signaux émis par des neurones (cellules nerveuses). Nous savons que des signaux neuronaux très spécifiques déclenchent la libération de calcium dans les cellules des glandes salivaires.. Le calcium est un minéral essentiel à la vie, car il remplit de nombreuses fonctions au sein des cellules de l'organisme. Lorsque les neurones déclenchent la libération de calcium, ce minéral libère la salive des glandes salivaires.

Une bonne analogie serait celle d'une personne (neurone) utilisant un bouton sur une télécommande (calcium) pour passer à une chaîne spécifique sur la télévision (salive). Au stade précoce du syndrome de Sjögren, il n'y a pas de réponse aux déclencheurs neuronaux spécifiques, ce qui signifie que le calcium n'est plus libéré pour signaler la libération de salive (la personne ne peut pas trouver la bonne chaîne avec la télécommande). Il en résulte une sécheresse buccale chronique.

L'enquête sur les Jack Imbery, étudiant en maladies neurologiques et en neurosciences à l'université de Toledo.L'objectif est d'identifier des cibles dans les cellules des glandes salivaires qui peuvent être utilisées de manière sélective pour libérer du calcium afin de réduire la gravité de la sécheresse buccale.

Dans cette étude, nous ont étudié les endroits à l'intérieur des cellules des glandes salivaires qui sont riches en calcium et que l'on peut qualifier de "magasins spéciaux. Nos recherches ont établi pour la première fois que les cellules des glandes salivaires contiennent un nombre abondant de ces magasins spéciaux. Nous avons ensuite découvert que Ces magasins spéciaux sont également impliqués dans la libération de calcium à grande échelle uniquement si une molécule appelée adénosine monophosphate cyclique est augmentée dans les cellules des glandes salivaires.. L'adénosine monophosphate cyclique, comme le calcium, est générée par des signaux neuronaux spécifiques (via un autre bouton de la télécommande). 

La découverte que les magasins spéciaux contribuent à la libération de calcium à grande échelle a été faite en utilisant un médicament qui empoisonne ces magasins spéciaux. Ce médicament a stoppé la libération de calcium même en présence d'adénosine monophosphate cyclique. Nous pensons que l'adénosine monophosphate cyclique active une usine cellulaire qui fabrique une "clé" qui déverrouille des magasins spéciaux, permettant la libération de calcium. 

Cette clé est une autre molécule appelée acide nicotinique phosphate d'adénine dinucléotide de l'acide nicotinique. Pour étayer expérimentalement notre conviction, nous avons bloqué l'action de cette clé moléculaire, ce qui a empêché le déverrouillage des magasins spéciaux et la libération de calcium, alors même que l'usine continuait à produire la molécule clé qui déclenche normalement la salive."