“Hagamos visible lo invisible”. Este es el reto que se plantean este año las personas que padecen síndrome de Behçet. Como otras enfermedades autoinmunes y raras, el diagnóstico es difícil y el tratamiento para toda la vida.
Hay una enfermedad que une los países del Mediterráneo con los del extremo oriente, la enfermedad de la Ruta de la Seda. En este recorrido que constituía una de las principales rutas comerciales de la antigüedad, la enfermedad de Behçet tiene una incidencia mayor también en estos días.
En esta enfermedad autoinmune nada evoca el romanticismo de aquellos tiempos de caravanas que hicieron grande la leyenda de Marco Polo. Lo cierto es que la enfermedad de Behçet, una patología autoinmune, y rara, es muy dolorosa. Provocada por la inflamación de los vasos sanguíneos y con manifestaciones sobre todo a nivel cutáneo, tiene un fuerte componente genético.
Se ha demostrado una mayor frecuencia del alelo HLA-B51 en los pacientes de Behçet. Turquía es uno de los países con mayor prevalencia, de 80-370 casos por cada 100.000 habitantes y toda la ruta hasta china, la incidencia baja a l 13.5-20 casos por los 100 mil habitantes. En cualquier caso es mayor que la prevalencia en los países occidentales, inferior a 0,64. Como curiosidad, se observa que la población de origen turco de Berlín presenta con más frecuencia esta patología que la población alemana sin ascendencia turca.
La explicación que se da a esta prevalencia es, precisamente, la distribución genética como consecuencia de los movimientos de la población hace cientos de años. Se han encontrado otras regiones genéticas con influencia en el sistema inmunitario. Por otra parte, también se ha detectado un factor infeccioso en la presencia de la enfermedad.
En Biosalud Day Hospital llevamos más de 30 años trabajando en el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades crónicas y autoinmunes y siempre hay diferentes factores que influyen en la aparición de este tipo de patologías; factores genéticos y factores ambientales.
Las úlceras, el síntoma visible de la enfermedad
Los síntomas de la enfermedad de Behçet aparecen de forma espaciada. Desde el primer brote pueden pasar meses hasta que surge el siguiente. Este es uno de los motivos por los que la enfermedad es difícil de diagnosticar ya que los síntomas visibles no permanecen en el tiempo.
Estos brotes son úlceras que se presentan principalmente como úlceras orales y genitales, aunque hay otras lesiones cutáneas como foliculitis o pústulas.
La inflamación de la úvea (la parte posterior del iris) es otros síntoma frecuente y , con el tiempo, puede derivar en lesiones oculares graves.
Cuando aparece las úlceras, lo más frecuente es abordarlas con un tratamiento sintomático mientras el sistema inmunitario va afectando a otras zonas del cuerpo. Estas aftas pueden ser síntoma de numerosas enfermedades como el lupus o la inflamación crónica intestinal.
La inflamación de los vasos sanguíneos es, por otra parte, uno de los síntomas más graves ya que puede provocar problemas vasculares y aneurismas, afectando a los vasos sanguíneos del cerebro y de los pulmones. Esto no es lo más frecuente pero puede tener fatales consecuencias.
En una reunión multidisciplinar celebrada hace unos meses en el Hospital Clínico Universitario de La Coruña se recordó la necesidad de abordar esta enfermedad desde diferentes especialidades médicas ya que afecta a numerosos órganos. Además, se volvió a poner el acento en la importancia del diagnóstico temprano ya que han encontrado casos en los que se habían tardado incluso hasta 20 años en detectar la patología.
¿Cómo afecta el mal de Behçet en el día a día de los pacientes?
Las úlceras y las lesiones en la piel son dolorosas y molestas ente cualquier roce. Por eso, siempre se recomienda tener cuidado con la alimentación y las prendas de vestir: nada de alimentos duros o que raspen, como una corteza de pan y ropa suave del algodón cien por cien.
Dolor en articulaciones, ardor de estómago o sequedad en los ojos se suman a las úlceras pero ¿qué sucede si no hay un diagnóstico que dé una explicación a tu dolencia? ¿Cómo se vive con una enfermedad que cada día puede presentar una manifestación diferente?
El lema de la conmemoración de este año, «hagamos visible lo invisible» tiene una doble lectura. Por una parte quiere visibilizar el sufrimiento de unas personas que conviven con una enfermedad cada día y que, como muchas enfermedades crónicas, no se entiende en el entorno.
Por otra parte, hacer visible la enfermedad entre la comunidad médica para procurar un diagnóstico temprano de la enfermedad. Para Biosalud, actuar sobre las causas de la enfermedad y mejorar la respuesta inmunitaria son pasos fundamentales en la mejora de la calidad de vida de los pacientes.
*Este artículo es de información general y no sustituye en ningún caso una opinión y consulta médica.
