Conceito e sintomas

A hepatite autoimune é uma doença autoimuneem que o próprio sistema imunitário do doente ataca o fígado causando inflamação e morte celular.. A doença é crónica e progressiva. Embora a doença seja crónica, muitos doentes com hepatite autoimune apresentam iterícia, febre e, por vezes, sintomas de disfunção hepática grave, um quadro que se assemelha a uma hepatite aguda.

A hepatite autoimune ocorre tipicamente em mulheres (70% dos casos) entre os 15 e os 40 anos de idade.. Embora o termo hepatite lupóide tenha sido originalmente utilizado para descrever esta doença, os doentes com lúpus eritematoso sistémico não têm uma incidência aumentada de hepatite autoimune e as duas doenças são entidades distintas.

Na sequência do Jornal de Medicina de Nova Inglaterra os doentes apresentam geralmente indícios moderados a graves de hepatite com níveis séricos elevados de ALT e AST e níveis ligeiramente elevados de fosfatase alcalina e gama-glutamiltranspeptidase. O doente apresenta por vezes iterícia, febre e dor no quadrante superior direito e, ocasionalmente, sintomas sistémicos como artralgias, mialgias, poliserosites e trombocitopenia.. Alguns doentes apresentam disfunção hepática ligeira e têm apenas anomalias laboratoriais como apresentação inicial. Outros apresentar-se-ão com um disfunção hepática grave.

A hepatite autoimune deve ser suspeitada em qualquer doente jovem com hepatite.especialmente os que não têm factores de risco de etiologia alcoólica, medicamentosa, metabólica, metabólica ou viral. A eletroforese de proteínas séricas e os testes de auto-anticorpos são de importância vital para o diagnóstico. de hepatite autoimune. Os doentes com um subtipo de hepatite autoimune têm níveis séricos de gama-globulina superiores ao dobro do normal e anticorpos antinucleares e anticorpos anti-músculo liso. Os doentes com outro subtipo podem ter níveis séricos de gamaglobulina normais ou ligeiramente elevados, mas têm anticorpos contra uma isoenzima específica do citocromo p450 chamada anti-LKM (microssomas rim-fígado).

Os doentes com um diagnóstico suspeito de hepatite autoimune devem efetuar uma biopsia hepática.. Se a biopsia for consistente, inicia-se imediatamente o tratamento com esteróides (prednisona ou pednisolona) e azatioprina (Imuran). Estes tratamentos são reduzidos gradualmente ao longo dos 6 a 24 meses seguintes, consoante a evolução do doente. Se a biópsia hepática imediata for contra-indicada devido ao tempo de protrombina prolongado ou à trombocitopenia, os esteróides e a azatioprina devem ser iniciados antes da biópsia se o diagnóstico de hepatite autoimune se basear em critérios clínicos (por exemplo, uma mulher jovem com hepatite grave, concentração sérica elevada de gamaglobulina, factores de risco negativos e serologias para hepatite viral). Normalmente, o doente melhora rapidamente e a biopsia deve ser efectuada para confirmar o diagnóstico logo que o tempo de protrombina diminua e a contagem de plaquetas aumente para valores dentro dos limites de segurança.

Cerca de dois terços a três quartos dos doentes com hepatite autoimune respondem ao tratamento com base no regresso das actividades séricas de ALT e AST ao normal e na melhoria da biópsia. após vários meses. Alguns doentes têm uma recaída quando as doses de esteróides e azatioprina são reduzidas ou interrompidas e necessitam de medicamentos de manutenção crónica. A longo prazo, muitos doentes desenvolvem cirrose apesar da resposta ao tratamento, e os doentes que não respondem ao tratamento quase sempre evoluem para cirrose.. Se a doença hepática em fase terminal se desenvolver, a transplante ortotópico de fígado é um procedimento eficaz.