Esclerodermia localizada e esclerose sistémica

A esclerodermia, ou esclerose sistémica, é uma doença crónica do tecido conjuntivo geralmente classificado como um dos doenças auto-imunes doenças reumáticas.

A palavra esclerodermia vem do grego sclero, que significa duro, e derma, que significa pele. A endurecimento da pele é uma das manifestações mais visíveis da doença. A doença foi denominada esclerose sistémica progressiva, mas o termo caiu em desuso, uma vez que se verificou que a esclerodermia não é necessariamente progressiva. A doença varia de doente para doente.

A esclerodermia não é contagiosa, infecciosa, cancerosa ou maligna.

Existem dois tipos principais de esclerodermia: esclerodermia localizada e esclerose sistémica.

Outras formas ou subclassificações, cada uma com as suas próprias características e prognósticos, podem ser identificadas através de investigação futura.

• Esclerodermia localizada. As alterações, que ocorrem na esclerodermia localizada, encontram-se normalmente nas seguintes áreas em apenas alguns locais da pele ou dos músculose raramente se espalha para outros locais. Geralmente, a esclerodermia localizada é relativamente suave. Os órgãos internos não são normalmente afectadose as pessoas com esclerodermia localizada raramente desenvolvem esclerodermia sistémica. Algumas anomalias normalmente observadas no laboratório na esclerodermia sistémica estão frequentemente ausentes na forma localizada.
• O morfeia é uma forma de esclerodermia localizada caracterizada por manchas de cera na pele em diferentes tamanhos, formas e cores. A pele por baixo das manchas pode ficar mais espessa. As manchas podem aumentar ou diminuir, e muitas vezes podem desaparecer espontaneamente. A morfeia surge normalmente entre os 20 e os 50 anos de idade, mas é frequente em crianças pequenas.
• O esclerodermia linear é uma forma de esclerodermia localizada que começa frequentemente como uma mancha de endurecimento ou linha de endurecimento, ou pele de cera num braço ou numa perna ou na testa. Por vezes, forma-se um longo vinco na cabeça ou no pescoço, conhecido como golpe de sabreporque assemelha-se a uma ferida de sabre ou espada. Esclerodermia linear tende a envolver as camadas mais profundas da peleA esclerodermia encontra-se normalmente na pele, bem como nas camadas superficiais, e por vezes afecta o movimento das articulações, que se encontram por baixo. A esclerodermia linear desenvolve-se normalmente na infância. Nas crianças, o crescimento dos membros afectados pode ser afetado.
• Esclerodermia sistémica (esclerose sistémica)). As alterações que ocorrem na esclerodermia sistémica podem afetar o tecido conjuntivo em muitas partes do corpo. A esclerodermia sistémica pode envolver o seguinte a pele, o esófago, o trato gastrointestinal (estômago e intestinos), os pulmões, os rins, o coração e outros órgãos internos. Pode também afetar os vasos sanguíneos, os músculos e as articulações. Os tecidos dos órgãos afectados tornam-se duros e fibrosos, o que faz com que funcionem de forma menos eficiente. O termo esclerose sistémica indica que a esclerose (endurecimento) pode ocorrer nos órgãos envolvidos. sistemas internos do corpo. Existem dois padrões principais reconhecidos a que a doença pode conduzir "doença limitada ou difusa". Na esclerodermia difusao espessamento da pele ocorre mais rapidamente e a envolve mais áreas da pele do que na doença limitada.. Para além disso, as pessoas com esclerodermia difusa têm um maior risco de desenvolver esclerose ou endurecimento fibroso dos órgãos internos.
• Cerca de metade dos doentes tem uma doença mais lenta e benigna chamada esclerodermia limitada. Na scleroderma limitedo espessamento da pele é menos generalizado, normalmente confinado à dedos, mãos e rosto, e desenvolve-se mais lentamente ao longo dos anos.. Embora ocorram problemas internos, estes são menos frequentes e tendem a ser menos graves do que na esclerodermia difusa e, normalmente, o seu aparecimento é retardado durante vários anos. No entanto, as pessoas com esclerodermia limitada e, ocasionalmente, com esclerodermia difusa, podem desenvolver hipertensão pulmonar, uma doença em que os vasos sanguíneos dos pulmões se estreitam, o que provoca uma diminuição do fluxo sanguíneo através dos pulmões e resulta em falta de ar.
  A esclerodermia limitada é por vezes referida como Síndrome CREST. CREST refere-se à letra inicial de 5 características comuns:
• Calcinose
• Fenómeno de Raynaud
• Disfunção do esófago
• Esclerodactilia
• Telangiectasia

Para complicar a terminologia, algumas pessoas com doença difusa desenvolvem calcinose e telangiestasia, pelo que também apresentam as características da síndrome CREST.

Finalmente, embora a maioria dos doentes possa ser classificada como tendo doença difusa ou limitada, as pessoas podem ter diferentes sintomas e diferentes combinações de sintomas da doença.