Concepto y síntomas

La hepatitis autoinmune es una enfermedad autoinmune, en la cual el sistema inmune del propio paciente ataca el hígado causando inflamación y muerte celular. La enfermedad es crónica y progresiva. Aunque la enfermedad es crónica, muchos pacientes con hepatitis autoinmune presentan enfermedad con ictericia, fiebre y algunas veces los síntomas de disfunción hepática severa, una imagen que se asemeja a una hepatitis aguda.

Normalmente la hepatitis autoinmune se produce en mujeres (70% de los casos) entre edades de 15 a 40 años. Si bien el término hepatitis lupoide fue usado originalmente para describir esta enfermedad, los pacientes con lupus eritematoso sistémico no tienen una incidencia aumentada de hepatitis autoinmune y las dos enfermedades son entidades distintas.

Siguiendo al New England Journal of Medicine los pacientes suelen presentar, con evidencia de moderada a grave, hepatitis con elevadas actividades ALT y AST en suero y ligeramente elevadas actividades de fosfatasa alcalina y gamma-glutamiltranspeptidasa. El paciente a veces tiene ictericia, fiebre y dolor en el cuadrante superior derecho y de vez en cuando síntomas sistémicos como artralgias, mialgias, poliserositits y trombocitopenia. Algunos pacientes se presentan con disfunción hepática leve y sólo tienen anormalidades de laboratorio como presentación inicial. Otros presentarán una disfunción hepática grave.

La hepatitis autoinmune se debe sospechar en cualquier paciente joven con hepatitis, especialmente los que no tienen factores de riesgo de alcohol, drogas, metabólicos o etiologías virales. La electroforesis de proteínas en suero y pruebas de autoanticuerpos son de vital importancia en el diagnóstico de la hepatitis autoinmune. Los pacientes con un subtipo de la hepatitis autoinmune tienen concentraciones de gamma-globulinas séricas más de dos veces de lo normal y anticuerpos antinucleares y anticuerpos antimúsculo liso. Los pacientes con otro subtipo pueden tener concentraciones normales o ligeramente elevadas de gamma-globulinas séricas pero tendrán anticuerpos contra una isoenzima citocromo p450 particular que se llama anti-LKM (microsomas de riñón hígado).

Los pacientes en quienes se sospecha un diagnóstico de hepatitis autoinmune deben hacerse una biopsia del hígado. Si la biopsia es consistente, el tratamiento con esteroides (prednisona o pednisolona) y azatioprina (Imuran) se inicia inmediatamente. Estos son cónicos en los próximos 6 a 24 meses, dependiendo de la evolución del paciente. Si la biopsia hepática inmediata está contraindicada debido a un tiempo de protrombina prolongado o trombocitopenia, los esteroides y azatioprina deben iniciarse antes de la biopsia si el diagnóstico de hepatitis autoinmune se basa en criterios clínicos (por ejemplo, una mujer joven con hepatitis grave, concentración elevada de gamma-globulina en suero, factores de riesgo negativos y serologías para hepatitis viral). El paciente suele mejorar rápidamente y la biopsia debe realizarse para confirmar el diagnóstico en cuanto el tiempo de protrombina disminuye y el recuento de plaquetas aumenta hasta dentro de rangos seguros.

Alrededor de dos tercios a tres cuartos de los pacientes con hepatitis autoinmune responden al tratamiento basado en el retorno de la ALT sérica y las actividades de AST a la normalidad y una biopsia mejorada después de varios meses. Algunos pacientes recaen cuando las dosis de esteroides y azatioprina  se bajan o se detienen y necesitan medicamentos de mantenimiento crónicos. A largo plazo, muchos pacientes desarrollan cirrosis a pesar de tener una respuesta al tratamiento, y los pacientes que no responden al tratamiento casi siempre progresan a cirrosis. Si la enfermedad hepática terminal se desarrolla, el trasplante ortotópico de hígado es un procedimiento eficaz.