Esclerodermia localizada y esclerosis sistémica

La esclerodermia, o esclerosis sistémica, es una enfermedad crónica del tejido conectivo generalmente clasificada como una de las enfermedades autoinmunes reumáticas.

La palabra esclerodermia viene del griego sclero que significa duro, y derma que quiere decir piel. El endurecimiento de la piel es una de las manifestaciones más visibles de la enfermedad. A esta enfermedad se le ha llamado esclerosis sistémica progresiva, pero el término ha caído en desuso, ya que se ha descubierto que la esclerodermia no es necesariamente progresiva. La enfermedad varía de paciente a paciente.

La esclerodermia no es contagiosa, infecciosa, cancerosa o maligna.

Hay dos clases principales de esclerodermia: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica.

Otras formas o subclasificaciones, cada una con sus propias características y pronósticos, pueden ser identificadas  por medio de la investigación futura.

• Esclerodermia localizada. Los cambios, que se producen en la esclerodermia localizada, se encuentran normalmente en sólo unos pocos lugares de la piel o los músculos, y raramente se extienden a otro lugar. Generalmente, la esclerodermia localizada es relativamente blanda. Los órganos internos normalmente no son afectados, y las personas con esclerodermia localizada rara vez desarrollan esclerodermia sistémica. Algunas anormalidades comúnmente vistas en laboratorio en la esclerodermia sistémica están ausentes frecuentemente en la forma localizada.
• La morfea es una forma de esclerodermia localizada caracterizada por parches cerosos sobre la piel de distintos tamaños, formas y color. La piel debajo de los parches puede espesarse. Los parches pueden ampliarse o reducirse, y muchas veces pueden desaparecer espontáneamente. La morfea suele aparecer entre las edades de 20 y 50 años, pero a menudo se ve en niños pequeños.
• La esclerodermia lineal es una forma de esclerodermia localizada que frecuentemente comienza como una mancha o línea de endurecimiento, o piel de cera en un brazo o pierna o en la frente. A veces se forma un pliegue largo en la cabeza o el cuello, denominado golpe de sable porque se asemeja a una herida de sable o espada. La esclerodermia lineal tiende a involucrar capas más profundas de la piel, así como las capas superficiales, y algunas veces afecta el movimiento de las articulaciones, que se encuentran debajo. La esclerodermia lineal generalmente se desarrolla en la infancia. En los niños, puede verse afectado el crecimiento de las extremidades implicadas.
• Esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica). Los cambios que ocurren en la esclerodermia sistémica pueden afectar al tejido conectivo en muchas partes del cuerpo. La esclerodermia sistémica puede implicar a la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal (estómago e intestinos), pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar a los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones. El tejido de los órganos implicados se hace duro y fibroso, haciendo que funcionen menos eficientemente. El término esclerosis sistémica indica que la esclerosis (endurecimiento) puede ocurrir en los sistemas internos del cuerpo. Hay dos principales patrones reconocidos a los que la enfermedad puede llevar “enfermedad limitada o difusa. En la esclerodermia difusa, el espesor de la piel se produce más rápidamente e implica más áreas de la piel que en la enfermedad limitada. Adicionalmente, las personas con esclerodermia difusa tienen un riesgo más alto de desarrollar esclerosis o endurecimiento fibroso de los órganos internos.
• Alrededor de la mitad de los pacientes tiene una enfermedad más lenta y más benigna llamada esclerodermia limitada. En la esclerodermia limitada, el espesamiento de la piel es menos extendido, confinado típicamente a los dedos, manos y rostro, y se desarrolla más lentamente a lo largo de los años. Aunque los problemas internos ocurren, son menos frecuentes y tienden a ser menos severos que en la esclerodermia difusa, y generalmente se retrasan en el inicio durante varios años. Sin embargo, las personas con esclerodermia limitada y ocasionalmente con esclerodermia difusa, pueden desarrollar hipertensión pulmonar, una enfermedad en la cual los vasos sanguíneos del pulmón se estrechan, lo que lleva al deterioro del flujo sanguíneo a través de los pulmones dando lugar a dificultad para respirar.
  La esclerodermia limitada se llama a veces síndrome de CREST. CREST se refiere a la letra inicial de 5 características comunes:
• Calcinosis
• Fenómeno de Raynaud
• Disfunción esofágica
• Esclerodactilia
• Telangiectasia

Para complicar la terminología, algunas personas con enfermedad difusa desarrollarán calcinosis y telangiestasias así que también tienen las características del síndrome de CREST.

Para terminar diremos que aunque la mayoría de los pacientes pueden ser clasificados con enfermedad difusa o limitada, las personas pueden tener diferentes síntomas y diferentes combinaciones de síntomas de la enfermedad.