Sclerodermia localizzata e sclerosi sistemica

La sclerodermia, o sclerosi sistemica, è una malattia cronica del tessuto connettivo generalmente classificata come una delle malattie autoimmuni malattie reumatiche.

Il termine sclerodermia deriva dal greco sclero, che significa duro, e derma, che significa pelle. La indurimento della pelle è una delle manifestazioni più visibili della malattia. La malattia è stata chiamata sclerosi sistemica progressiva, ma il termine è caduto in disuso, poiché si è scoperto che la sclerodermia non è necessariamente progressiva. La malattia varia da paziente a paziente.

La sclerodermia non è contagiosa, infettiva, cancerosa o maligna.

Esistono due tipi principali di sclerodermia: sclerodermia localizzata e sclerosi sistemica.

Altre forme o sottoclassificazioni, ciascuna con le proprie caratteristiche e prognosi, potrebbero essere identificate attraverso ricerche future.

• Sclerodermia localizzata. Le alterazioni, che si verificano nella sclerodermia localizzata, sono di solito presenti nelle seguenti aree solo in alcuni punti della pelle o dei muscolie raramente si diffonde altrove. In genere, la sclerodermia localizzata è relativamente morbida. Gli organi interni non sono normalmente interessatie le persone con sclerodermia localizzata raramente sviluppano la sclerodermia sistemica. Alcune anomalie comunemente osservate in laboratorio nella sclerodermia sistemica sono spesso assenti nella forma localizzata.
• Il morfea è una forma di sclerodermia localizzata caratterizzata da chiazze di cera sulla pelle di dimensioni, forme e colori diversi. La pelle sotto le chiazze può ispessirsi. Le chiazze possono ingrandirsi o ridursi e spesso scompaiono spontaneamente. La morfea compare di solito tra i 20 e i 50 anni, ma è spesso presente nei bambini piccoli.
• Il sclerodermia lineare è una forma di sclerodermia localizzata che spesso esordisce come una punto di indurimento o linea di indurimento, o pelle di cera su un braccio o una gamba o sulla fronte. A volte si forma una lunga piega sulla testa o sul collo, nota come "piega". colpo di sciabolaperché assomiglia a una ferita da sciabola o da spada. Sclerodermia lineare tende a coinvolgere gli strati più profondi della pelleLa sclerodermia si trova di solito nella pelle, oltre che negli strati superficiali, e talvolta colpisce il movimento delle articolazioni, che si trovano al di sotto di essa. La sclerodermia lineare si sviluppa solitamente nell'infanzia. Nei bambini, la crescita degli arti coinvolti può essere compromessa.
• Sclerodermia sistemica (sclerosi sistemica)). Le alterazioni che si verificano nella sclerodermia sistemica possono interessare il tessuto connettivo in molte parti del corpo. La sclerodermia sistemica può comportare i seguenti disturbi la pelle, l'esofago, il tratto gastrointestinale (stomaco e intestino), i polmoni, i reni, il cuore e altri organi interni. Può colpire anche i vasi sanguigni, i muscoli e le articolazioni. Il tessuto degli organi coinvolti diventa duro e fibroso, rendendoli meno efficienti. Il termine sclerosi sistemica indica che la sclerosi (irrigidimento) può verificarsi negli organi coinvolti. sistemi interni del corpo. Esistono due modelli principali riconosciuti in cui la malattia può sfociare: "malattia limitata o diffusa". Nella sclerodermia diffusal'ispessimento della pelle avviene più rapidamente e la coinvolge un maggior numero di aree cutanee rispetto alla malattia limitata.. Inoltre, le persone affette da sclerodermia diffusa hanno un rischio maggiore di sviluppare sclerosi o indurimento fibroso degli organi interni.
• Circa la metà dei pazienti presenta una malattia più lenta e benigna, chiamata sclerodermia limitata. Nella sclerodermia limitedl'ispessimento cutaneo è meno diffuso, tipicamente confinato al dita, mani e viso, e si sviluppa più lentamente nel corso degli anni.. Sebbene si verifichino problemi interni, questi sono meno frequenti e tendono a essere meno gravi rispetto alla sclerodermia diffusa, e di solito la loro insorgenza è ritardata di diversi anni. Tuttavia, le persone affette da sclerodermia limitata, e occasionalmente da sclerodermia diffusa, possono sviluppare ipertensione polmonare, una condizione in cui i vasi sanguigni del polmone si restringono, causando un'alterazione del flusso sanguigno attraverso i polmoni e provocando mancanza di respiro.
  La sclerodermia limitata è talvolta definita come Sindrome CREST. CREST si riferisce alla lettera iniziale di 5 caratteristiche comuni:
• Calcinosi
• Fenomeno di Raynaud
• Disfunzione esofagea
• Sclerodattilia
• Telangiectasia

Per complicare la terminologia, alcune persone con malattia diffusa sviluppano calcinosi e telangiestasi, per cui presentano anche le caratteristiche della sindrome CREST.

Infine, sebbene la maggior parte dei pazienti possa essere classificata come affetta da malattia diffusa o limitata, Le persone possono avere sintomi diversi e diverse combinazioni di sintomi della malattia.