Concetto e sintomi

L'epatite autoimmune è una malattia autoimmunein cui il sistema immunitario del paziente stesso attacca il fegato causando infiammazione e morte cellulare.. La malattia è cronaca e progressiva. Sebbene la malattia sia cronica, molti pazienti con epatite autoimmune presentano ittero, febbre e talvolta sintomi di grave disfunzione epatica, un quadro che ricorda l'epatite acuta.

L'epatite autoimmune si manifesta tipicamente nelle donne (70% dei casi) tra i 15 e i 40 anni.. Sebbene il termine epatite lupoide sia stato originariamente utilizzato per descrivere questa malattia, i pazienti con lupus eritematoso sistemico non presentano un'aumentata incidenza di epatite autoimmune e le due malattie sono entità distinte.

In seguito alla New England Journal of Medicine I pazienti di solito presentano un'evidenza di epatite da moderata a grave, con attività ALT e AST sieriche elevate e attività di fosfatasi alcalina e gamma-glutamiltranspeptidasi leggermente elevate. Il paziente presenta talvolta ittero, febbre e dolore al quadrante superiore destro e occasionalmente sintomi sistemici come artralgie, mialgie, polisierosi e trombocitopenia.. Alcuni pazienti presentano disfunzione epatica lieve e presentano solo anomalie di laboratorio come presentazione iniziale. Altri si presentano con una grave disfunzione epatica.

L'epatite autoimmune deve essere sospettata in qualsiasi paziente giovane con epatite.soprattutto quelli che non presentano fattori di rischio legati all'alcol, alle droghe, al metabolismo o all'eziologia virale. L'elettroforesi delle proteine del siero e i test degli autoanticorpi sono di vitale importanza per la diagnosi. di epatite autoimmune. I pazienti con un sottotipo di epatite autoimmune presentano livelli sierici di gamma-globulina più che doppi rispetto alla norma e anticorpi antinucleari e anti-muscolo liscio. I pazienti con un altro sottotipo possono avere livelli sierici di gamma-globulina normali o leggermente elevati, ma presentano anticorpi contro un particolare isoenzima del citocromo p450 chiamato anti-LKM (microsomi rene-fegato).

I pazienti con un sospetto di epatite autoimmune devono essere sottoposti a biopsia epatica.. Se la biopsia è coerente, si inizia immediatamente il trattamento con steroidi (prednisone o pednisolone) e azatioprina (Imuran). Il trattamento viene ridotto nei 6-24 mesi successivi, a seconda dei progressi del paziente. Se la biopsia epatica immediata è controindicata a causa del prolungamento del tempo di protrombina o della trombocitopenia, gli steroidi e l'azatioprina devono essere iniziati prima della biopsia se la diagnosi di epatite autoimmune si basa su criteri clinici (ad esempio, una giovane donna con epatite grave, elevata concentrazione sierica di gamma-globulina, fattori di rischio negativi e sierologie per l'epatite virale). Il paziente di solito migliora rapidamente e la biopsia deve essere eseguita per confermare la diagnosi non appena il tempo di protrombina diminuisce e la conta piastrinica aumenta entro i limiti di sicurezza.

Circa due terzi-tre quarti dei pazienti con epatite autoimmune rispondono al trattamento in base al ritorno alla normalità delle attività sieriche di ALT e AST e al miglioramento della biopsia. dopo diversi mesi. Alcuni pazienti hanno una ricaduta quando le dosi di steroidi e azatioprina vengono ridotte o interrotte e necessitano di farmaci di mantenimento cronici. A lungo termine, molti pazienti sviluppano la cirrosi nonostante la risposta al trattamento e i pazienti che non rispondono al trattamento progrediscono quasi sempre verso la cirrosi.. Se si sviluppa una malattia epatica allo stadio terminale, il trapianto di fegato ortotopico è una procedura efficace.