Concept et symptômes

L'hépatite auto-immune est une maladie auto-immunedans lequel le système immunitaire du patient attaque le foie, provoquant une inflammation et la mort des cellules.. La maladie est chronique et progressive. Bien que la maladie soit chronique, de nombreux patients atteints d'hépatite auto-immune présentent un ictère, de la fièvre et parfois des symptômes de dysfonctionnement hépatique grave, un tableau qui ressemble à celui d'une hépatite aiguë.

L'hépatite auto-immune survient généralement chez les femmes (70% des cas) entre 15 et 40 ans.. Bien que le terme d'hépatite lupoïde ait été utilisé à l'origine pour décrire cette maladie, les patients atteints de lupus érythémateux disséminé ne présentent pas une incidence accrue d'hépatite auto-immune et les deux maladies sont des entités distinctes.

Suite à la New England Journal of Medicine (en anglais) Les patients présentent généralement des signes d'hépatite modérée à sévère avec des taux sériques élevés d'ALT et d'AST et des taux légèrement élevés de phosphatase alcaline et de gamma-glutamyltranspeptidase. Le patient présente parfois un ictère, de la fièvre et des douleurs dans le quadrant supérieur droit et, occasionnellement, des symptômes systémiques tels que des arthralgies, des myalgies, des polysérosités et une thrombocytopénie.. Certains patients présentent dysfonctionnement hépatique léger et ne présentent au départ que des anomalies de laboratoire. D'autres se présenteront avec un dysfonctionnement hépatique grave.

Une hépatite auto-immune doit être suspectée chez tout jeune patient présentant une hépatite.en particulier ceux qui ne présentent pas de facteurs de risque liés à l'alcool, à la drogue, au métabolisme ou à l'étiologie virale. L'électrophorèse des protéines sériques et les tests d'auto-anticorps sont d'une importance vitale pour le diagnostic. de l'hépatite auto-immune. Les patients atteints d'un sous-type d'hépatite auto-immune présentent des taux sériques de gamma-globuline plus de deux fois supérieurs à la normale, ainsi que des anticorps antinucléaires et des anticorps anti-muscle lisse. Les patients atteints d'un autre sous-type peuvent avoir des taux sériques de gamma-globuline normaux ou légèrement élevés, mais présentent des anticorps contre une isoenzyme particulière du cytochrome p450 appelée anti-LKM (microsomes rein-foie).

Les patients chez qui l'on suspecte une hépatite auto-immune doivent subir une biopsie du foie.. Si la biopsie est cohérente, un traitement à base de stéroïdes (prednisone ou pednisolone) et d'azathioprine (Imuran) est immédiatement mis en place. Ce traitement est réduit progressivement au cours des 6 à 24 mois suivants, en fonction de l'évolution du patient. Si une biopsie hépatique immédiate est contre-indiquée en raison d'un temps de prothrombine prolongé ou d'une thrombocytopénie, les stéroïdes et l'azathioprine doivent être commencés avant la biopsie si le diagnostic d'hépatite auto-immune est basé sur des critères cliniques (par exemple, une jeune femme présentant une hépatite sévère, une concentration sérique élevée de gamma-globuline, des facteurs de risque négatifs et des sérologies pour l'hépatite virale). L'état du patient s'améliore généralement rapidement et une biopsie doit être effectuée pour confirmer le diagnostic dès que le temps de prothrombine diminue et que la numération plaquettaire augmente pour se situer dans les limites de sécurité.

Environ deux tiers à trois quarts des patients atteints d'hépatite auto-immune répondent au traitement sur la base d'un retour à la normale des taux sériques d'ALT et d'AST et d'une amélioration de la biopsie. après plusieurs mois. Certains patients rechutent lorsque les doses de stéroïdes et d'azathioprine sont réduites ou arrêtées et ont besoin de médicaments d'entretien chroniques. À long terme, de nombreux patients développent une cirrhose malgré une réponse au traitement, et les patients qui ne répondent pas au traitement évoluent presque toujours vers une cirrhose.. Si une maladie hépatique en phase terminale se développe, le transplantation orthotopique du foie est une procédure efficace.