Sclérodermie localisée et sclérose systémique

La sclérodermie, ou sclérose systémique, est une maladie chronique du tissu conjonctif généralement classé parmi les les maladies auto-immunes les maladies rhumatismales.

Le mot sclérodermie vient du grec sclero qui signifie dur et derma qui signifie peau. La sclérodermie durcissement de la peau est l'une des manifestations les plus visibles de la maladie. La maladie a été appelée sclérose systémique progressive, mais ce terme est tombé en désuétude, car on a constaté que la sclérodermie n'est pas nécessairement progressive. La maladie varie d'un patient à l'autre.

La sclérodermie n'est ni contagieuse, ni infectieuse, ni cancéreuse, ni maligne.

Il existe deux types principaux de sclérodermie : sclérodermie localisée et sclérose systémique.

D'autres formes ou sous-classifications, chacune avec ses propres caractéristiques et pronostics, pourraient être identifiées par des recherches futures.

• Sclérodermie localisée. Les changements qui se produisent dans la sclérodermie localisée se situent généralement dans les zones suivantes en quelques endroits seulement de la peau ou des muscleset s'étendent rarement ailleurs. En général, la sclérodermie localisée est relativement douce. Les organes internes ne sont normalement pas affectéset les personnes atteintes de sclérodermie localisée développent rarement une sclérodermie systémique. Certaines anomalies fréquemment observées en laboratoire dans la sclérodermie systémique sont souvent absentes dans la forme localisée.
• Les morphea est une forme de sclérodermie localisée caractérisée par plaques cireuses sur la peau, de tailles, de formes et de couleurs différentes. La peau sous les taches peut s'épaissir. Les taches peuvent s'étendre ou rétrécir, et peuvent souvent disparaître spontanément. La morphée apparaît généralement entre 20 et 50 ans, mais elle est souvent observée chez les jeunes enfants.
• Les sclérodermie linéaire est une forme de sclérodermie localisée qui débute souvent par une maladie de la peau. point de durcissement ou ligne de durcissement, ou peau de cire sur un bras ou une jambe ou sur le front. Parfois, un long pli se forme sur la tête ou le cou, appelé coup de sabreparce que ressemble à une blessure de sabre ou d'épée. Sclérodermie linéaire tend à toucher les couches plus profondes de la peauLa sclérodermie est généralement présente dans la peau, ainsi que dans les couches superficielles, et affecte parfois le mouvement des articulations, qui se trouvent en dessous. La sclérodermie linéaire se développe généralement pendant l'enfance. Chez les enfants, la croissance des membres atteints peut être affectée.
• Sclérodermie systémique (sclérose systémique)). Les changements qui se produisent dans la sclérodermie systémique peuvent affecter le tissu conjonctif dans de nombreuses parties du corps. La sclérodermie systémique peut comporter les éléments suivants la peau, l'œsophage, le tractus gastro-intestinal (estomac et intestins), les poumons, les reins, le cœur et d'autres organes internes. Elle peut également affecter les vaisseaux sanguins, les muscles et les articulations. Les tissus des organes concernés deviennent durs et fibreux, ce qui nuit à leur fonctionnement. Le terme de sclérose systémique indique que la sclérose (raidissement) peut se produire dans les organes concernés. les systèmes corporels internes. Il existe deux principaux schémas reconnus auxquels la maladie peut conduire : la maladie limitée ou la maladie diffuse. Dans le sclérodermie diffusel'épaississement de la peau se produit plus rapidement et la implique davantage de zones de la peau que dans le cas d'une maladie limitée.. En outre, les personnes atteintes de sclérodermie diffuse ont un risque plus élevé de développer une sclérose ou un durcissement fibreux des organes internes.
• Environ la moitié des patients sont atteints d'une maladie plus lente et plus bénigne appelée sclérodermie limitée. Dans le cas de la sclérodermie scleroderma limitedl'épaississement de la peau est moins répandu et se limite généralement à la zone de l'épiderme. Elle se développe plus lentement au fil des ans.. Bien que des problèmes internes surviennent, ils sont moins fréquents et tendent à être moins graves que dans le cas de la sclérodermie diffuse, et leur apparition est généralement retardée de plusieurs années. Toutefois, les personnes atteintes de sclérodermie limitée, et parfois de sclérodermie diffuse, peuvent développer une hypertension pulmonaire, une affection dans laquelle les vaisseaux sanguins des poumons se rétrécissent, entraînant une diminution de la circulation sanguine dans les poumons et un essoufflement.
  La sclérodermie limitée est parfois appelée Syndrome de CREST. CREST fait référence à la lettre initiale de 5 caractéristiques communes :
• Calcinose
• Phénomène de Raynaud
• Dysfonctionnement de l'œsophage
• Sclérodactylie
• Télangiectasie

Pour compliquer la terminologie, certaines personnes atteintes d'une maladie diffuse développent une calcinose et une télangiestase, et présentent donc également les caractéristiques du syndrome de CREST.

Enfin, bien que la plupart des patients puissent être classés comme ayant une maladie diffuse ou limitée, les personnes peuvent présenter différents symptômes et différentes combinaisons de symptômes de la maladie.