Síndrome de Sjögren

¿Afección sólo del sistema exocrino o una enfermedad sistémica?

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que suele afectar a las glándulas lagrimales y salivales.

Fue el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren el que lo describió por primera vez en 1930 al investigar a un grupo de mujeres con artritis crónica que también mostraban sequedad en la boca y los ojos. No hay que confundirlo con el Síndrome de Sjögren–Larsson, un síndrome absolutamente distinto.

Se diferencia entre síndrome de Sjögren primario, cuando afecta al sistema exocrino, a las glándulas de la lágrima y la saliva y no se relaciona con otra enfermedad autoinmune  o reumática, y síndrome de Sjögren secundario o “asociado”, cuando el paciente presenta otras enfermedades reumáticas o autoinmunes, como artritis reumatoide, lupus, esclerodermia, tiroiditis o cirrosis biliar.

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Causas

Es una enfermedad autoinmune, en la que el sistema de defensa del organismo ataca a su propio tejido. Las células del sistema inmune conocidas como linfocitos invaden y devastan las glándulas de secreción externa.

Las glándulas que fabrican las lágrimas y la saliva están sufriendo una inflamación, la cual puede estar causada por infecciones virales o factores genéticos

Afectados/as por el síndrome de Sjögren

La mayoría de afectadas son mujeres entre 45 y 55 años. La mitad padecen también artritis reumatoide o lupus

Síntomas

Normalmente las afectadas no tienen síntomas graves, y pueden llevar una vida completamente normal, pero tienen que ser conscientes de que pueden desarrollar problemas oculares y orales u odontológicos, por razón de la disminución de lágrimas y saliva, síntomas que suelen aplacarse con el paso del tiempo. Es recomendable siempre una vigilancia de la zona ocular, para adelantarse a posibles infecciones y una buena higiene dental.

Además, también suele haber síntomas en la vagina, en la piel, en el intestino y en los bronquios.

Se ocasiona una disminución de las lágrimas, de la saliva y de las secreciones vaginales, intestinales, bronquiales y del sudor, originando la sequedad que sienten los pacientes afectados por la enfermedad.

Cuando se producen síntomas más graves, éstos suelen ser:

• dolor articular
• complicaciones pulmonares
• Desempeño anormal de hígado y riñones
• sarpullido en la piel por inflamación de vasos sanguíneos
• Debilidad y cansancio, fatiga o adormecimiento
• Cáncer de glándulas linfáticas, en un reducido número de casos, también llamado Linfoma. Respecto a éste, hay que vigilar la posible aparición de bultos en la cara, cuello, debajo de las ingles o de los brazos.

Diagnóstico

El diagnóstico resultará de varias circunstancias:

• Síntomas
• Entrevista con el reumatólogo: Este médico especialista será el que a la vista de la inspección ocular y una serie de preguntas, podrá determinar si los síntomas se deben al síndrome de Sjögren o a otras patologías.
• Exámenes físicos: prueba ocular
• Análisis de sangre: determinan la presencia de anticuerpos (proteínas del sistema inmunológico que ayudan a destruir invasores extraños) típicos de la enfermedad, incluso anticuerpos antinucleares (AAN),positivos en el 90 por ciento de afectados, anticuerpos anti-SSA y anti-SSB, o factor reumatoide
• Estudios especiales: analizan la escasez de saliva o lágrimas. El ojo seco se detecta mediante la prueba de Schirmer y el examen con lámpara de hendidura
• La disminución de saliva se diagnostica por gammagrafía y la sialografía de las glándulas salivales
• La sequedad en los ojos y en la boca características del síndrome de Sjögren puede deberse también a otras enfermedades o medicamentos
• Adicionalmente pueden realizarse biopsias de las glándulas salivales de la zona de la cara o bajo la superficie interna del labio

Tratamiento del síndrome de Sjogren

El tratamiento está enfocado a aminorar los síntomas más evidentes y molestos. Así, la sequedad en los ojos se alivia con lágrimas artificiales durante el día o con geles durante la noche. Pueden taparse los orificios lagrimales o aplicarse gotas para aumentar la producción lagrimal.

Al levantarse es aconsejable ponerse un paño húmedo en los ojos y durante la noche evitar la evaporación de lágrimas usando, por ejemplo, gafas ajustadas de natación.

Respecto la sequedad en la boca puede mejorarse con agua, chicle o sustitutivos de saliva. Si se producen hongos, pueden mitigarse con tratamientos antimicóticos.

Igualmente es fundamental el tratamiento odontológico para prevenir la caries y el desgaste de piezas dentales que se producen a causa del síndrome de Sjögren.

Hay que decir que los tratamientos descritos muchas veces no eliminan totalmente los síntomas de sequedad.

Cuando se produce dolor reumático por artritis reumatoide o lupus, puede usarse una medicina antipalúdica (Plaquinel).

En cuanto a los pacientes con síntomas sistémicos suelen tener un tratamiento con corticosteroides y agentes inmunosupresores

Síndrome de Sjögren. Recientes investigaciones

Este mismo mes se ha publicado una investigación realizada en el Colegio de Medicina de la  Universidad de Toledo (Ohio).

El síndrome de Sjogren se dirige a los órganos situados en la región de la cabeza y el cuello conocidos como glándulas salivales. Estas glándulas producen un líquido llamado saliva acuosa, rica en proteínas necesarias para la masticación, la deglución y la digestión.

Las glándulas salivales producen saliva en respuesta a las señales de las neuronas (células nerviosas). Sabemos que señales neuronales muy específicas desencadenan la liberación de calcio dentro de las células de las glándulas salivales. El calcio es un mineral que es esencial para la vida, ya que tiene numerosas funciones dentro de las células del cuerpo. Una vez que las neuronas disparan la liberación de calcio, este mineral luego libera la saliva de las glándulas salivales.

Una buena analogía sería una persona (neurona) utilizando un botón de un mando a distancia (calcio) para convertir a un canal específico en la televisión (saliva). La etapa temprana del síndrome de Sjogren cuenta con una falta de respuesta a los desencadenantes específicos de las  neuronas, lo que significa que el calcio ya no está liberado para señalar la liberación de saliva (la persona no puede encontrar el canal correcto con el mando a distancia). El resultado es la boca seca crónica.

La investigación de Jack Imbery, estudiante de enfermedades neurológicas y neurociencias de la citada Universidad de Toledo, consiste en identificar objetivos dentro de las células de las glándulas salivales que puedan ser utilizados selectivamente para la liberación de calcio para disminuir la severidad de la boca seca.

En este estudio se han investigado lugares dentro de las células de las glándulas salivales que son ricos en calcio que se pueden  llamar «tiendas especiales. “Nuestra investigación estableció por primera vez que las células de las glándulas salivales contienen un número abundante de estas tiendas especiales. Luego descubrimos que estas tiendas especiales también participan en la liberación de calcio a gran escala sólo si una molécula llamada monofosfato de adenosina cíclico se incrementa en las células de las glándulas salivales. El monofosfato de adenosina cíclico, como el calcio, se genera siguiendo las señales neuronales específicas (mediante un botón diferente en el control remoto). 

El descubrimiento de que las tiendas especiales contribuyen a la liberación de calcio a gran escala se hizo usando un medicamento que envenenó estas tiendas especiales. Este fármaco  detuvo la liberación de calcio incluso en presencia de monofosfato de adenosina cíclico. Creemos que el monofosfato de adenosina cíclico activa una fábrica celular que fabrica una «llave» que desbloquea las tiendas especiales, lo que permite la liberación de calcio. 

Esta clave es otra molécula llamada ácido nicotínico adenina dinucleótido fosfato. Para apoyar experimentalmente nuestra creencia, bloqueamos las acciones de esta clave molecular, lo que impidió el desbloqueo de las tiendas especiales y la liberación de calcio, incluso cuando la fábrica seguía produciendo la molécula clave que normalmente desencadena la saliva«