¿Afección sólo del sistema exocrino o una enfermedad sistémica?
El sÃndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que suele afectar a las glándulas lagrimales y salivales.
Fue el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren el que lo describió por primera vez en 1930 al investigar a un grupo de mujeres con artritis crónica que también mostraban sequedad en la boca y los ojos. No hay que confundirlo con el SÃndrome de SjögrenâLarsson, un sÃndrome absolutamente distinto.
Se diferencia entre sÃndrome de Sjögren primario, cuando afecta al sistema exocrino, a las glándulas de la lágrima y la saliva y no se relaciona con otra enfermedad autoinmune  o reumática, y sÃndrome de Sjögren secundario o âasociadoâ, cuando el paciente presenta otras enfermedades reumáticas o autoinmunes, como artritis reumatoide, lupus, esclerodermia, tiroiditis o cirrosis biliar.
Descubre con este vÃdeo como tratamos las enfermedades autoinmunes en Biosalud.
Causas
Es una enfermedad autoinmune, en la que el sistema de defensa del organismo ataca a su propio tejido. Las células del sistema inmune conocidas como linfocitos invaden y devastan las glándulas de secreción externa.
Las glándulas que fabrican las lágrimas y la saliva están sufriendo una inflamación, la cual puede estar causada por infecciones virales o factores genéticos
Afectados/as por el sÃndrome de Sjögren
La mayorÃa de afectadas son mujeres entre 45 y 55 años. La mitad padecen también artritis reumatoide o lupus
SÃntomas
Normalmente las afectadas no tienen sÃntomas graves, y pueden llevar una vida completamente normal, pero tienen que ser conscientes de que pueden desarrollar problemas oculares y orales u odontológicos, por razón de la disminución de lágrimas y saliva, sÃntomas que suelen aplacarse con el paso del tiempo. Es recomendable siempre una vigilancia de la zona ocular, para adelantarse a posibles infecciones y una buena higiene dental.
Además, también suele haber sÃntomas en la vagina, en la piel, en el intestino y en los bronquios.
Se ocasiona una disminución de las lágrimas, de la saliva y de las secreciones vaginales, intestinales, bronquiales y del sudor, originando la sequedad que sienten los pacientes afectados por la enfermedad.
Cuando se producen sÃntomas más graves, éstos suelen ser:
- dolor articular
- complicaciones pulmonares
- Desempeño anormal de hÃgado y riñones
- sarpullido en la piel por inflamación de vasos sanguÃneos
- Debilidad y cansancio, fatiga o adormecimiento
- Cáncer de glándulas linfáticas, en un reducido número de casos, también llamado Linfoma. Respecto a éste, hay que vigilar la posible aparición de bultos en la cara, cuello, debajo de las ingles o de los brazos.
Diagnóstico
El diagnóstico resultará de varias circunstancias:
- SÃntomas
- Entrevista con el reumatólogo: Este médico especialista será el que a la vista de la inspección ocular y una serie de preguntas, podrá determinar si los sÃntomas se deben al sÃndrome de Sjögren o a otras patologÃas.
- Exámenes fÃsicos: prueba ocular
- Análisis de sangre: determinan la presencia de anticuerpos (proteÃnas del sistema inmunológico que ayudan a destruir invasores extraños) tÃpicos de la enfermedad, incluso anticuerpos antinucleares (AAN),positivos en el 90 por ciento de afectados, anticuerpos anti-SSA y anti-SSB, o factor reumatoide
- Estudios especiales: analizan la escasez de saliva o lágrimas. El ojo seco se detecta mediante la prueba de Schirmer y el examen con lámpara de hendidura
- La disminución de saliva se diagnostica por gammagrafÃa y la sialografÃa de las glándulas salivales
- La sequedad en los ojos y en la boca caracterÃsticas del sÃndrome de Sjögren puede deberse también a otras enfermedades o medicamentos
- Adicionalmente pueden realizarse biopsias de las glándulas salivales de la zona de la cara o bajo la superficie interna del labio
Tratamiento del sÃndrome de Sjogren
El tratamiento está enfocado a aminorar los sÃntomas más evidentes y molestos. AsÃ, la sequedad en los ojos se alivia con lágrimas artificiales durante el dÃa o con geles durante la noche. Pueden taparse los orificios lagrimales o aplicarse gotas para aumentar la producción lagrimal.
Al levantarse es aconsejable ponerse un paño húmedo en los ojos y durante la noche evitar la evaporación de lágrimas usando, por ejemplo, gafas ajustadas de natación.
Respecto la sequedad en la boca puede mejorarse con agua, chicle o sustitutivos de saliva. Si se producen hongos, pueden mitigarse con tratamientos antimicóticos.
Igualmente es fundamental el tratamiento odontológico para prevenir la caries y el desgaste de piezas dentales que se producen a causa del sÃndrome de Sjögren.
Hay que decir que los tratamientos descritos muchas veces no eliminan totalmente los sÃntomas de sequedad.
Cuando se produce dolor reumático por artritis reumatoide o lupus, puede usarse una medicina antipalúdica (Plaquinel).
En cuanto a los pacientes con sÃntomas sistémicos suelen tener un tratamiento con corticosteroides y agentes inmunosupresores
SÃndrome de Sjögren. Recientes investigaciones
Este mismo mes se ha publicado una investigación realizada en el Colegio de Medicina de la Universidad de Toledo (Ohio).
El sÃndrome de Sjogren se dirige a los órganos situados en la región de la cabeza y el cuello conocidos como glándulas salivales. Estas glándulas producen un lÃquido llamado saliva acuosa, rica en proteÃnas necesarias para la masticación, la deglución y la digestión.
Las glándulas salivales producen saliva en respuesta a las señales de las neuronas (células nerviosas). Sabemos que señales neuronales muy especÃficas desencadenan la liberación de calcio dentro de las células de las glándulas salivales. El calcio es un mineral que es esencial para la vida, ya que tiene numerosas funciones dentro de las células del cuerpo. Una vez que las neuronas disparan la liberación de calcio, este mineral luego libera la saliva de las glándulas salivales.
Una buena analogÃa serÃa una persona (neurona) utilizando un botón de un mando a distancia (calcio) para convertir a un canal especÃfico en la televisión (saliva). La etapa temprana del sÃndrome de Sjogren cuenta con una falta de respuesta a los desencadenantes especÃficos de las  neuronas, lo que significa que el calcio ya no está liberado para señalar la liberación de saliva (la persona no puede encontrar el canal correcto con el mando a distancia). El resultado es la boca seca crónica.
La investigación de Jack Imbery, estudiante de enfermedades neurológicas y neurociencias de la citada Universidad de Toledo, consiste en identificar objetivos dentro de las células de las glándulas salivales que puedan ser utilizados selectivamente para la liberación de calcio para disminuir la severidad de la boca seca.
En este estudio se han investigado lugares dentro de las células de las glándulas salivales que son ricos en calcio que se pueden  llamar «tiendas especiales. âNuestra investigación estableció por primera vez que las células de las glándulas salivales contienen un número abundante de estas tiendas especiales. Luego descubrimos que estas tiendas especiales también participan en la liberación de calcio a gran escala sólo si una molécula llamada monofosfato de adenosina cÃclico se incrementa en las células de las glándulas salivales. El monofosfato de adenosina cÃclico, como el calcio, se genera siguiendo las señales neuronales especÃficas (mediante un botón diferente en el control remoto).Â
El descubrimiento de que las tiendas especiales contribuyen a la liberación de calcio a gran escala se hizo usando un medicamento que envenenó estas tiendas especiales. Este fármaco  detuvo la liberación de calcio incluso en presencia de monofosfato de adenosina cÃclico. Creemos que el monofosfato de adenosina cÃclico activa una fábrica celular que fabrica una «llave» que desbloquea las tiendas especiales, lo que permite la liberación de calcio.Â
Esta clave es otra molécula llamada ácido nicotÃnico adenina dinucleótido fosfato. Para apoyar experimentalmente nuestra creencia, bloqueamos las acciones de esta clave molecular, lo que impidió el desbloqueo de las tiendas especiales y la liberación de calcio, incluso cuando la fábrica seguÃa produciendo la molécula clave que normalmente desencadena la saliva«