El origen de la enfermedad de Behçet

Inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos

La enfermedad de Behcet, también conocida como síndrome de Behcet, es un trastorno crónico, autoinmune, poco común, y auto-inflamatorio de origen desconocido. Se cree que sus manifestaciones son causadas por vasculitis que provoca un daño a los vasos sanguíneos de todo el cuerpo. La enfermedad se llama así por el dermatólogo turco, el Dr. Hulusi Behçet, que en 1937, describió una tríada de úlceras orales, úlceras genitales e inflamación ocular. Aunque la enfermedad de Behçet es reconocida en todo el mundo, la prevalencia es más alta en los países del Mediterráneo oriental, Oriente Medio, y Asia oriental, a lo largo de la antigua ruta de la seda.

Dr. Hulusi Behçet

La enfermedad de Behçet tiende a desarrollarse en los adultos jóvenes, por lo general entre los 20 y 30 años, pero pacientes de todas las edades, sexos y razas se pueden  verse  afectados. La enfermedad es más frecuente en Turquía (aproximadamente 400 casos por cada 100.000 personas). En los países de Oriente Medio, los hombres son más comúnmente afectados. En los Estados Unidos, otros países occidentales, Japón y Corea, la enfermedad es más frecuente en las mujeres. La prevalencia está aumentando en todo el mundo debido a un mejor reconocimiento y notificación de casos.

La investigación actual sugiere que factores virales, bacterianos, genéticos y ambientales pueden jugar un papel en el desarrollo de la enfermedad de Behcet, pero ninguna causa específica se ha establecido ni los factores desencadenantes han sido identificados.

La enfermedad de Behçet no es contagiosa, por lo tanto, no se propaga de una persona a otra. Los síntomas varían de persona a persona. Los síntomas más comunes incluyen úlceras orales, úlceras genitales, inflamación de los ojos, lesiones en la piel y artritis. La inflamación dentro del ojo (uveítis anterior o posterior, retinitis, e iritis) puede ser grave y conducir a la pérdida de la visión si no se trata. Los exámenes oculares completos deben ser parte de la evaluación, siempre que las manifestaciones oculares estén presentes. Otros síntomas de la enfermedad pueden incluir coágulos de sangre, inflamación en el sistema nervioso central, síntomas del tracto digestivo, y en raras ocasiones, la afectación en los riñones.

El tratamiento de la enfermedad de Behçet es sintomático. Está dirigido a reducir los síntomas y prevenir complicaciones. El pronóstico varía dependiendo de los sistemas de órganos que intervienen.

Síntomas

Lesiones orales

La ulceración oral tiende a ser la manifestación más temprana de la enfermedad de Behcet y con frecuencia aparece antes de cualquier otro signo o síntoma. Las úlceras son dolorosas, superficiales o profundas, redondas u ovaladas y pueden tener una base blanca o amarilla con un halo rojo. Su tamaño varía desde 1 hasta 20 mm. Las úlceras por lo general afectan a la mucosa bucal, la lengua, los labios, las encías, amígdalas, úvula, el paladar o la faringe. Puede haber lesiones múltiples. Algunos pacientes pueden tener una sola úlcera, mientras que otros pueden tener múltiples. Las lesiones se curan en 10 a 20 días sin dejar cicatriz. Su presencia es indispensable para el diagnóstico de certeza y deben aparecer al menos tres veces en un período de doce meses.

Behcet ulceras orales

Lesiones genitales

Las úlceras genitales se producen ligeramente con menos frecuencia que las úlceras orales, desarrollándose en aproximadamente el 75% de los pacientes. Las lesiones tienden a ser más grandes y más profundas y, a menudo se curan con cicatrices. En los hombres, las úlceras generalmente aparecen en el escroto y con menor frecuencia en el eje o en el glande (cabeza) del pene. Las lesiones genitales en los hombres pueden estar asociadas con epididimitis. En las mujeres, las lesiones pueden afectar a la vulva, la vagina y el cuello uterino.

Lesiones en la piel

Las manifestaciones cutáneas en la enfermedad de Behcet ocurren normalmente en el 60-90 % de los pacientes. El eritema nudoso, una inflamación que ocurre en la capa grasa del tejido subcutáneo, causa nódulos rojos profundos que se forman bajo la piel. Estos nódulos frecuentemente se ulceran a diferencia de las lesiones de eritema nudoso que se producen con otras enfermedades. El eritema nudoso es más frecuente en las mujeres. Otras manifestaciones cutáneas incluyen nódulos acneiformes, pseudofoliculitis y lesiones papulopustulares. En los hombres, las lesiones se desarrollan habitualmente en el cuello y la cara.

Manifestaciones oculares

La inflamación ocular es una de las manifestaciones característica de la enfermedad de Behcet. La enfermedad de Behcet es una de las pocas enfermedades autoinmunes capaces de causar uveítis tanto anterior como posterior. La uveítis anterior (inflamación del tracto uveal en la parte frontal del ojo) puede presentarse con dolor, visión borrosa, sensibilidad a la luz, y la producción excesiva de lágrimas. Muchos de los casos se producen en personas sanas. La uveítis anterior es la forma más común de uveítis que ocurre predominantemente en la población de edad joven y mediana. La uveítis anterior puede ser intensa  y presente con hypopion (una capa groseramente visible de pus en la cámara anterior del ojo).

Behcet Enfermedad. Lesiones oculares

La uveítis posterior (inflamación del tracto uveal de la parte posterior del ojo) es menos frecuente y puede involucrar la retina y la coroides. Se puede presentar con visión borrosa, flotadores, dolor ocular, enrojecimiento y sensibilidad a la luz. Además de la enfermedad de Behcet, hay muchas causas infecciosas y no infecciosas que pueden dar lugar a la uveítis posterior. La uveítis posterior sólo se puede detectar durante un examen completo de los ojos y debe ser tratada con el fin de evitar la pérdida de la visión y otras complicaciones graves. El diagnóstico precoz y el tratamiento de la inflamación ocular recurrente o persistente es esencial, ya que la inflamación de los ojos, si no se trata, es una de las principales causas de discapacidad en pacientes con enfermedad de Behçet.

Artritis

La artritis periférica o la espondilitis se desarrolla en aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad de Behçet. La artritis periférica puede ser monoarticular (que afecta sólo a una articulación) o poliarticular (que afecta a múltiples articulaciones). La artritis causa dolor, hinchazón y rigidez de las articulaciones de las rodillas, los tobillos, muñecas y codos. La espondilitis suele presentarse como sacroileítis (con dolor en la parte baja de la espalda o nalga). Las artralgias de la Enfermedad de Behçet duran de días a semanas y no causan daño permanente. La artritis periférica por lo general no es deformante.

Las lesiones gastrointestinales

La afectación gastrointestinal se desarrolla en aproximadamente el 25% de los pacientes de Behçet. Los signos tienden a aparecer años después de la aparición de úlceras orales, pero la afectación gastrointestinal puede ocurrir en cualquier momento. La implicación gastrointestinal puede presentarse con las úlceras del íleon y el ciego, pero cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde la boca hasta el ano, puede estar implicado. Las manifestaciones más frecuentes son la anorexia (falta de apetito), dolor, vómitos, diarrea y sangrado rectal. Las ulceraciones esofágicas parecen ser más comunes en pacientes estadounidenses. La predilección por la Enfermedad de Behçet de involucrar a las venas puede causar el síndrome de Budd-Chiari en algunos pacientes. La evaluación cuidadosa es esencial para descartar otras enfermedades que afectan el tracto gastrointestinal .

La colonoscopia de los pacientes con la enfermedad de Behçet se presenta con úlceras

Pulmones

La participación de pulmón es menos común, pero puede ocurrir en la enfermedad de Behçet. La afectación pulmonar puede presentarse con tos, disnea (dificultad para respirar), y aneurismas pulmonares de la arteria raramente,. Los aneurismas (abultamiento de las paredes de los vasos sanguíneos) de los pulmones a veces pueden romperse y producir una hemorragia pulmonar.

Sistema nervioso central

El compromiso del sistema nervioso central puede ser más común en los pacientes de Estados Unidos y de Europa, que afecta hasta un 30%. La enfermedad tiende a implicar la materia blanca del cerebro y del tronco cerebral. Las características neurológicas son variables e incluyen dolor de cabeza, confusión, golpes, cambios de personalidad y pérdida de memoria. Los síntomas del sistema nervioso central en la enfermedad de Behçet pueden deberse a meningitis aséptica o lesiones resultantes de la disfunción cerebral focal.

Otros síntomas

La vasculitis de grandes vasos puede producir soplos en el pecho o el abdomen. La enfermedad cardíaca clínicamente importante se desarrolla con poca frecuencia. La enfermedad renal rara vez ocurre. Síndrome MAGIC (bucales y úlceras genitales con cartílago inflamado) se diagnostica en pacientes con características tanto de la enfermedad de Behçet como de la policondritis recidivante.

Tratamiento

Biosalud está especializada en el tratamiento de las enfermedades autoinmunes. Lo primero que hacemos es una regulación funcional, un drenaje de toxinas, y si es precisa la terapia de quelación para eliminar metales pesados, junto con un saneamiento intestinal. Tras unas 4 semanas, continuaremos con el tratamiento de las infecciones bacterianas y/o víricas y/o fúngicas, que actúan como factores activadores de la carga genética de predisposición que tiene el paciente para generar una enfermedad autoinmune. Tras un periodo mínimo de 8 semanas, haremos una regulación del sistema inmunitario y una desactivación de las cargas genéticas que se han activado en el paciente para desarrollar la enfermedad autoinmnune.

La Unidad Terapéutica de Enfermedades Crónicas y Autoinmunes del Hospital de Día Biosalud consigue controlar la enfermedad autoinmune sin necesidad de cortisonas y sin efectos secundarios, y en muchos casos, la curación del paciente.

Bio-inmunogenética y enfermedades autoinmunes
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